血清总胆红素>171μmol/L
重度黄疸的本质是胆红素代谢异常导致其在血液中过度蓄积，常见于肝脏疾病、胆道梗阻、溶血性疾病等病理状态。其发生与胆红素生成、转化、排泄等环节的紊乱密切相关，可能伴随肝功能衰竭、核黄疸等严重并发症。
一、肝脏疾病
肝细胞损伤
- 病毒性肝炎（如乙型、丙型肝炎）导致肝细胞坏死，胆红素摄取、结合能力下降。
- 酒精性肝病：长期酗酒引发肝细胞脂肪变性、纤维化，最终发展为肝硬化。
- 药物性肝损伤：对乙酰氨基酚过量、抗结核药物等直接损害肝细胞功能。
肝硬化
晚期肝硬化时，肝内血管结构破坏，胆红素代谢途径受阻，常合并门脉高压、腹水等表现。
| 病因 | 胆红素类型 | 临床表现 | 典型疾病 |
|---|---|---|---|
| 肝细胞损伤 | 结合型+未结合型 | 皮肤黄染、乏力、肝区疼痛 | 病毒性肝炎、酒精肝 |
| 肝硬化 | 以结合型为主 | 腹水、脾大、蜘蛛痣 | 乙肝后肝硬化 |
二、胆道梗阻
机械性梗阻
- 胆管结石：结石嵌顿于胆总管引发胆汁淤积，可伴寒战高热、陶土色大便。
- 胆管癌/胰头癌：恶性肿瘤压迫胆道系统，导致进行性黄疸加重。
先天性异常
胆道闭锁多见于新生儿，需在出生后60天内手术干预，否则易发展为胆汁性肝硬化。
三、溶血性疾病
急性溶血
- 自身免疫性溶血：抗体破坏红细胞，短期内释放大量未结合胆红素。
- 输血反应：血型不合引发血管内溶血，出现血红蛋白尿、寒战。
遗传性溶血
地中海贫血、遗传性球形红细胞增多症等因红细胞膜缺陷导致慢性溶血。
| 溶血类型 | 胆红素水平 | 特异性检查 |
|---|---|---|
| 急性血管内溶血 | 未结合型显著升高 | Coombs试验阳性、游离血红蛋白↑ |
| 慢性血管外溶血 | 未结合型中度升高 | 红细胞渗透脆性试验异常 |
四、其他原因
先天性代谢缺陷
Gilbert综合征因UGT1A1酶活性降低，未结合胆红素轻度至中度升高，应激状态下可加重。药物与毒素
磺胺类药物、毒蕈中毒等通过抑制酶活性或直接损害肝细胞诱发黄疸。
重度黄疸需通过肝功能检测、腹部超声、磁共振胰胆管成像（MRCP）等明确病因。治疗核心在于解除原发病（如抗病毒、取石手术）、促进胆红素排泄（如熊去氧胆酸）、防治并发症（如血浆置换治疗肝衰竭）。早期识别并干预可显著改善预后，延误诊治可能导致不可逆神经损伤或多器官功能衰竭。
