20-40岁成年人多发，80%患者胸片显示多发结节样阴影

肺良性淋巴细胞血管炎和肉芽肿病（BLAG）是一种以淋巴细胞浸润、血管炎症和肉芽肿形成为特征的罕见免疫性疾病，主要累及肺部和皮肤。其临床表现多样，早期易与其他肉芽肿性疾病混淆，但存在特异性症状和影像学特征。

一、临床症状

1. 呼吸系统表现

   • 咳嗽：约70%患者以持续性干咳为首发症状，夜间或活动后加重。
   • 胸闷/呼吸困难：与肺部炎症和肉芽肿压迫相关，约50%患者出现。
   • 咯血：较其他肉芽肿性疾病少见，发生率约10%-15%。

2. 全身性症状

   • 乏力：90%患者初期出现全身倦怠感，影响日常活动。
   • 发热：约60%患者伴低至中度发热，体温多波动于37.5℃-38.5℃。

3. 皮肤损害

   • 慢性脂膜炎：表现为红色丘疹，可进展为丘疹脓疱或出血性皮损，表面坏死脱落后遗留痘疮样瘢痕。
   • 复发性皮疹：约30%患者出现新旧皮损共存现象，病程迁延。

二、影像学与实验室特征

1. 胸部影像学

   检查类型	典型表现	发生率
   胸片	多发结节样阴影（直径1-3cm）	80%
   CT	孤立结节或浸润性病灶	20%
   	空洞性病变	15%
   （数据综合自 ）

2. 实验室异常

   • 血沉（ESR）升高：反映炎症活动，约85%患者异常。
   • C反应蛋白（CRP）升高：与疾病活动度正相关。
   • 血清免疫球蛋白升高：以IgG/IgM为主，提示免疫紊乱。

三、病程与并发症

1. 自然病程

   • 急性期：8周内皮损自愈，但肺部症状可持续数月。
   • 慢性化：约20%患者转为慢性，需长期随访。

2. 潜在风险

   • 淋巴瘤转化：10%-20%患者可能进展为CD30+皮肤T细胞淋巴瘤或霍奇金病。
   • 肺功能受损：反复炎症可导致限制性通气障碍。

该病早期识别依赖症状组合与影像学特征，皮肤活检和ANCA检测可辅助鉴别。尽管部分症状可自行缓解，但需警惕慢性化和恶变风险。规范治疗可控制炎症，但无法完全阻断淋巴瘤进展，强调多学科协作与定期监测的重要性。