约50%的患者在发病后5年内出现典型症状,且进展速度因人而异。
脊髓空洞症是由于脊髓内异常液体积聚形成空洞,压迫神经组织引发的一系列临床表现。其症状与空洞位置、大小及进展速度密切相关,可表现为感觉障碍、运动功能受损和自主神经异常,严重者甚至导致瘫痪。
一、感觉障碍
- 痛温觉分离:空洞常首先影响脊髓丘脑束,导致对侧躯干和肢体痛觉、温度觉减退,但触觉和深感觉保留。
- 节段性感觉异常:
- 早期表现为手部麻木或灼烧感,逐渐向上蔓延至躯干。
- 部分患者出现自发性疼痛,如电击样或刀割样痛。
| 感觉障碍类型 | 典型表现 | 常见受累区域 |
|---|---|---|
| 痛温觉缺失 | 热水烫伤不自知 | 上肢、胸背部 |
| 触觉保留 | 可感知轻触但无法辨别冷热 | 手部、颈部 |
二、运动功能受损
- 肌肉萎缩与无力:
- 前角细胞受压导致手部小肌肉(如骨间肌、鱼际肌)萎缩,表现为“爪形手”。
- 下肢受累时出现步态不稳,易跌倒。
- 腱反射异常:
空洞水平以下腱反射亢进,但受累节段反射减弱或消失。
三、自主神经及其他系统症状
- Horner综合征:若空洞延伸至颈胸段,可能出现瞳孔缩小、眼睑下垂。
- 排汗异常:皮肤干燥或无汗,与交感神经通路破坏有关。
- 关节畸形:晚期患者因感觉缺失导致关节反复损伤,出现Charcot关节(无痛性肿胀、畸形)。
随着病情进展,部分患者可能合并延髓空洞症,引发吞咽困难、言语不清等脑干症状。早期诊断和干预对延缓神经功能恶化至关重要,需结合MRI检查与临床症状综合评估。