脊髓内空洞形成的症状和表现

约50%的患者在发病后5年内出现典型症状,且进展速度因人而异。

脊髓空洞症是由于脊髓内异常液体积聚形成空洞,压迫神经组织引发的一系列临床表现。其症状与空洞位置、大小及进展速度密切相关,可表现为感觉障碍运动功能受损自主神经异常,严重者甚至导致瘫痪。

一、感觉障碍

  1. 痛温觉分离:空洞常首先影响脊髓丘脑束,导致对侧躯干和肢体痛觉、温度觉减退,但触觉和深感觉保留。
  2. 节段性感觉异常
    • 早期表现为手部麻木灼烧感,逐渐向上蔓延至躯干。
    • 部分患者出现自发性疼痛,如电击样或刀割样痛。
感觉障碍类型典型表现常见受累区域
痛温觉缺失热水烫伤不自知上肢、胸背部
触觉保留可感知轻触但无法辨别冷热手部、颈部

二、运动功能受损

  1. 肌肉萎缩与无力
    • 前角细胞受压导致手部小肌肉(如骨间肌、鱼际肌)萎缩,表现为“爪形手”。
    • 下肢受累时出现步态不稳,易跌倒。
  2. 腱反射异常

    空洞水平以下腱反射亢进,但受累节段反射减弱或消失

三、自主神经及其他系统症状

  1. Horner综合征:若空洞延伸至颈胸段,可能出现瞳孔缩小、眼睑下垂
  2. 排汗异常:皮肤干燥或无汗,与交感神经通路破坏有关。
  3. 关节畸形:晚期患者因感觉缺失导致关节反复损伤,出现Charcot关节(无痛性肿胀、畸形)。

随着病情进展,部分患者可能合并延髓空洞症,引发吞咽困难、言语不清等脑干症状。早期诊断和干预对延缓神经功能恶化至关重要,需结合MRI检查与临床症状综合评估。

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