糖皮质激素、免疫抑制剂（如环磷酰胺或利妥昔单抗）、血浆置换
显微镜下多血管炎的快速有效治疗依赖于迅速控制全身性小血管炎症，防止重要器官（尤其是肾脏和肺）发生不可逆损伤。治疗的核心是立即启动强效的免疫抑制方案，通常以大剂量糖皮质激素联合一种关键的免疫抑制剂为基础，并在危重情况下辅以血浆置换等强化手段，目标是尽快诱导疾病缓解，阻止病情进展。
一、 显微镜下多血管炎的治疗策略
显微镜下多血管炎（Microscopic Polyangiitis, MPA）是一种罕见的系统性自身免疫性疾病，主要累及小血管（小动脉、毛细血管和小静脉），导致广泛的血管炎和坏死性肾小球肾炎，常伴有肺泡出血。其治疗目标是在最短时间内诱导疾病缓解，保护脏器功能，并长期维持缓解状态，减少复发。
1. 诱导缓解期治疗：实现“最快”控制的关键
“最快”控制病情的核心在于诱导缓解期的强力干预。此阶段针对活动性、严重的MPA，旨在迅速抑制异常的免疫反应。
- 糖皮质激素：是所有治疗方案的基础。通常采用静脉注射甲泼尼龙冲击治疗（如500-1000mg/天，连续3天），随后口服泼尼松并逐渐减量。大剂量激素能快速抑制炎症反应。
- 免疫抑制剂：
- 环磷酰胺：传统上是重症MPA的首选。可通过静脉脉冲给药或口服，有效但需警惕骨髓抑制、感染、出血性膀胱炎和远期肿瘤风险。
- 利妥昔单抗：一种靶向B细胞的单克隆抗体，近年来已成为与环磷酰胺同等甚至更优的诱导治疗选择，尤其对于非重症或希望保留生育功能的患者。其感染和远期肿瘤风险相对较低。
- 血浆置换：对于出现快速进展性肾衰竭（血肌酐显著升高）或严重肺泡出血的危重患者，血浆置换可快速清除循环中的致病性抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）和其他炎症介质，是争取时间、挽救生命的关键措施。
以下表格对比了两种主要诱导治疗方案的特点：
| 对比项 | 环磷酰胺 | 利妥昔单抗 |
|---|---|---|
| 作用机制 | 广谱烷化剂，杀伤增殖期淋巴细胞 | 靶向CD20抗原，耗竭B细胞 |
| 给药方式 | 静脉脉冲或口服 | 静脉输注（通常每周一次，共4次） |
| 起效速度 | 快 | 快 |
| 主要优势 | 历史悠久，疗效确切 | 生育毒性低，远期肿瘤风险可能更低 |
| 主要风险 | 骨髓抑制、感染、出血性膀胱炎、不育、远期肿瘤 | 感染（尤其乙肝再激活）、输液反应、迟发性中性粒细胞减少 |
2. 维持缓解期治疗：巩固疗效，预防复发
在成功诱导缓解后（通常持续3-6个月），必须转入维持治疗，以巩固疗效，降低复发率。此阶段药物剂量较诱导期显著降低。
- 常用药物：包括硫唑嘌呤、甲氨蝶呤（适用于非肾性MPA且无严重肺部受累者）或低剂量利妥昔单抗（定期输注，如每6个月一次）。
- 治疗时长：维持治疗通常需要持续1.5至2年甚至更久，具体时程根据患者个体情况和复发风险决定。过早停药是导致复发的重要原因。
3. 支持治疗与并发症管理
全面的治疗不仅限于免疫抑制，还包括对症支持和并发症处理。
- 肾脏支持：对于急性肾损伤患者，可能需要透析治疗。积极控制高血压和蛋白尿对保护残余肾功能至关重要。
- 感染防控：由于免疫抑制治疗显著增加感染风险，需密切监测，必要时进行机会性感染（如卡氏肺孢子虫肺炎）的预防性用药。
- 其他支持：纠正贫血、管理骨质疏松（激素副作用）、营养支持等。
有效的显微镜下多血管炎治疗是一个系统工程，所谓的“最快”并非追求单一药物的速效，而是基于准确评估病情严重程度，精准选择以糖皮质激素联合免疫抑制剂为核心的个体化方案，并适时应用血浆置换等强化手段，在控制疾病的同时严密防范感染等致命并发症，最终实现长期缓解与生活质量的平衡。
