肺动脉狭窄的发病率约为每 1000 活产儿中 2-6 例，是常见的先天性心脏病之一，约占所有先天性心脏病的 8%-10%。
肺动脉狭窄是指肺动脉瓣或其周围结构发育异常，导致肺动脉通道狭窄，影响血液从右心室流向肺部的疾病。其病因主要分为先天性因素和后天性因素，治疗方式则根据狭窄程度、患者年龄及症状表现，分为观察随访、介入治疗和手术治疗三大类，早期干预可有效改善患者预后，多数患者经规范治疗后能正常生活。
一、肺动脉狭窄的常见原因
肺动脉狭窄的病因需从先天性发育异常和后天获得性因素两方面分析，不同类型的病因在发病机制、高发人群上存在明显差异，具体如下表所示：
| 病因类型 | 具体原因 | 发病机制 | 高发人群 |
|---|---|---|---|
| 先天性因素 | 1. 遗传因素：家族遗传史、染色体异常（如 21 - 三体综合征、18 - 三体综合征）；2. 胚胎发育异常：孕期（尤其孕早期）病毒感染（如风疹病毒、巨细胞病毒）、接触有害物质（如药物、辐射、化学物质）、母体代谢异常（如糖尿病、苯丙酮尿症） | 胚胎时期肺动脉瓣或肺动脉主干发育受阻，导致瓣叶增厚、粘连、瓣环狭窄，或肺动脉主干及分支发育不良 | 有先天性心脏病家族史的儿童、母亲孕期有高危因素的新生儿 |
| 后天性因素 | 1. 风湿性心脏病：风湿热反复发作累及肺动脉瓣；2. 感染性心内膜炎：瓣膜受细菌、真菌破坏后变形；3. 肿瘤或血栓：肺动脉腔内被肿瘤、血栓阻塞；4. 其他：如类癌综合征、系统性红斑狼疮等自身免疫病累及 | 瓣膜或血管结构被后天因素破坏，出现瓣叶粘连、钙化、变形，或管腔狭窄、阻塞 | 有风湿热病史者、免疫功能低下易感染者、肿瘤患者、自身免疫病患者 |
二、肺动脉狭窄的诊断方法
诊断需结合临床表现、影像学检查及功能评估，不同检查项目的作用和特点如下：
临床表现评估
- 症状：轻度狭窄可能无症状，中重度狭窄可出现乏力、气促、活动后呼吸困难、胸痛、晕厥，婴幼儿可能出现喂养困难、生长发育迟缓、口唇发绀（尤其哭闹时）。
- 体征：医生听诊时，在胸骨左缘第 2-3 肋间可闻及收缩期喷射样杂音，杂音强度与狭窄程度相关，严重时可触及震颤，肺动脉瓣第二心音减弱或分裂。
影像学检查
- 心脏超声心动图：首选检查，可明确狭窄部位（瓣膜、瓣上、瓣下）、程度（跨瓣压差）、瓣膜形态及心腔大小，能准确评估右心室功能，对诊断的准确率达 95% 以上。
- 胸部 X 线片：轻度狭窄胸片可能正常，中重度狭窄可见肺动脉段突出（狭窄后扩张）、右心室增大，肺野血管纹理减少（肺血减少）。
- 计算机断层扫描血管造影（CTA）/ 磁共振血管造影（MRA）：适用于复杂狭窄（如合并肺动脉分支狭窄），可清晰显示肺动脉主干及分支的解剖结构，帮助制定手术方案。
- 心导管检查：属于有创检查，一般用于超声无法明确狭窄程度，或拟行介入治疗时，可直接测量跨瓣压差、评估右心室功能，并同时进行介入治疗。
其他辅助检查
- 心电图（ECG）：轻度狭窄可能正常，中重度狭窄可见右心室肥厚、右心房扩大，部分患者出现右束支传导阻滞。
- 运动负荷试验：适用于无症状的轻度狭窄患者，通过运动评估心脏储备功能，判断是否需要干预。
三、肺动脉狭窄的治疗方式
治疗需根据狭窄程度、患者年龄、症状及右心室功能制定个体化方案，主要分为以下三类：
1. 观察随访（适用于轻度狭窄）
- 适用人群：无症状、跨瓣压差＜30mmHg、右心室功能正常的患者（儿童或成人）。
- 具体措施：每 1-2 年进行一次心脏超声心动图复查，监测狭窄程度变化及右心室功能；避免剧烈运动，定期评估生长发育（儿童）或运动能力（成人）；若出现症状或狭窄加重，及时转为干预治疗。
- 预后：多数轻度狭窄患者可长期无症状，无需特殊治疗，正常生活不受影响。
2. 介入治疗（首选干预方式，适用于中重度瓣膜型狭窄）
- 核心技术：经皮球囊肺动脉瓣成形术（PBPV），通过导管将球囊送至肺动脉瓣口，扩张球囊以解除瓣叶粘连，改善狭窄。
- 适用条件：瓣膜型狭窄（瓣叶弹性好、无明显钙化）、跨瓣压差≥30mmHg，或虽压差＜30mmHg 但有明显症状、右心室肥厚的患者，儿童和成人均可适用。
- 优势：创伤小、恢复快，术后 1-2 天即可出院，成功率达 90% 以上，多数患者术后杂音明显减轻，右心室功能逐渐恢复。
- 术后随访：术后 3-6 个月复查心脏超声，之后每年复查一次，少数患者可能出现瓣口再狭窄，需再次干预。
3. 手术治疗（适用于复杂或介入治疗无效的狭窄）
不同手术方式的适用情况、操作特点及预后如下表所示：
| 手术类型 | 适用情况 | 手术操作 | 术后恢复与预后 |
|---|---|---|---|
| 肺动脉瓣切开术 | 瓣膜型狭窄，瓣叶钙化严重、弹性差，不适合 PBPV；或婴幼儿瓣环发育不良 | 体外循环下切开狭窄的肺动脉瓣叶，解除粘连，必要时扩大瓣环 | 术后需住院 1-2 周，多数患者心功能可恢复至正常或接近正常 |
| 肺动脉瓣置换术 | 严重瓣膜钙化、畸形，或瓣膜切开术后再狭窄；成人患者瓣膜功能严重受损 | 切除病变瓣膜，植入人工瓣膜（机械瓣或生物瓣）或同种异体肺动脉瓣 | 机械瓣需终身服用抗凝药（如华法林），生物瓣寿命约 10-15 年，术后 1 个月、3 个月、6 个月复查，之后每年随访 |
| 肺动脉主干 / 分支成形术 | 合并肺动脉主干狭窄或分支狭窄（如法洛四联症术后残余狭窄） | 切除狭窄段血管，用补片扩大管腔，或移植人工血管重建肺动脉通道 | 术后需监测肺动脉压力及分支血流情况，多数患者术后肺血灌注改善，症状缓解 |
四、肺动脉狭窄的预后与注意事项
预后情况
- 轻度狭窄：长期随访中，90% 以上患者无明显进展，可正常工作、学习，预期寿命与正常人无异。
- 中重度狭窄：经 PBPV 或手术治疗后，80%-90% 患者症状明显缓解，右心室功能逐渐恢复，长期生存率达 95% 以上；少数患者可能出现再狭窄（儿童期发生率约 5%-10%）、肺动脉瓣反流，需再次干预。
- 复杂病例：合并其他先天性心脏病（如法洛四联症、右心室双出口）的患者，预后取决于整体心脏结构异常的严重程度，需多学科协作治疗，部分患者可能需多次手术。
注意事项
- 定期随访：所有患者（无论是否治疗）均需定期复查心脏超声，监测狭窄程度、心腔大小及心功能，儿童患者还需评估生长发育情况。
- 生活管理：避免剧烈运动（尤其未治疗的中重度狭窄患者），预防呼吸道感染，保持规律作息；术后患者需遵医嘱服药（如抗凝药、强心药），不可自行停药或调整剂量。
- 孕期管理：女性患者若有生育需求，需在孕前进行心脏功能评估，孕期由心内科和产科共同监护，避免妊娠期间心脏负荷过重导致并发症。
肺动脉狭窄作为常见的先天性心脏病，早期明确诊断并采取合适的治疗方式，多数患者可获得良好预后。轻度患者通过定期随访即可维持正常生活，中重度患者经介入或手术治疗后，心功能和生活质量能显著改善，关键在于遵循专业医生指导，定期监测病情变化，避免延误治疗时机。
