关键治疗窗口期为出生后60天内
胆道闭锁的缓解需结合早期诊断与多学科综合干预，核心目标是恢复胆汁引流、减轻肝脏损伤并改善生存质量。治疗方案的选择取决于患儿年龄、肝功能状态及并发症情况，需在专业医生指导下实施。
一、手术治疗
葛西手术（肝门空肠吻合术）
- 原理：切除肝门部纤维块，重建胆肠通路，促进胆汁排出。
- 适用条件：最佳时机为出生后30-60天，超过90天手术成功率显著下降。
- 术后管理：需配合利胆药物（如熊去氧胆酸）及脂溶性维生素补充，预防术后感染与营养不良。
肝移植
- 适应症：晚期肝硬化、葛西手术失败或就诊过晚的患儿。
- 优势：根治性解决胆道梗阻，显著提高长期生存率。
| 手术方式 | 适用阶段 | 核心作用 | 局限性 |
|---|---|---|---|
| 葛西手术 | 早期（≤60天） | 恢复胆汁引流，延缓肝损伤 | 部分患儿仍需后续肝移植 |
| 肝移植 | 晚期或手术失败 | 根治性治疗，恢复肝功能 | 供体短缺，长期免疫抑制风险 |
二、药物治疗
利胆药物
- 熊去氧胆酸：促进胆汁分泌，降低胆汁黏稠度，缓解胆汁淤积。
- 腺苷蛋氨酸：改善胆汁酸代谢，保护肝细胞。
抗感染治疗
抗生素（如头孢类）：用于控制术后胆管炎，防止感染加重肝损伤。
中药辅助
茵陈蒿汤/葛根芩连汤：辅助清热利湿，缓解黄疸及腹胀症状。
三、营养支持
- 静脉营养：针对严重营养不良患儿，补充葡萄糖、脂肪乳等维持基础代谢。
- 脂溶性维生素：定期注射维生素A、D、E、K，预防因胆汁缺乏导致的吸收障碍。
胆道闭锁的缓解需强调早期筛查与个体化治疗。通过葛西手术联合药物及营养管理，多数患儿可延缓肝病进展；若发展为终末期肝病，肝移植是唯一根治手段。家庭护理中需密切监测黄疸消退情况、体重增长及肝功能指标，及时调整治疗方案以改善预后。
