目前医学上尚无方法能彻底除根匐行性脉络膜萎缩，但通过及时规范治疗可控制病情进展，约60-70%患者视力可长期稳定。
匐行性脉络膜萎缩是一种慢性进行性眼病，主要影响脉络膜和视网膜色素上皮，虽然目前无法彻底治愈，但通过早期诊断和综合治疗可有效控制病情发展，保护患者剩余视力，提高生活质量。
一、匐行性脉络膜萎缩的概述
1. 疾病定义与特征
匐行性脉络膜萎缩（Serpiginous Choroiditis）是一种罕见的慢性炎症性眼病，主要特征是脉络膜和视网膜色素上皮的进行性萎缩。该病通常双眼受累，但可能先后发病，病程呈慢性进行性，病变区域从视盘周围开始，呈匐行性（蛇行样）向外扩展，最终导致视网膜和脉络膜的广泛萎缩。
2. 流行病学特点
匐行性脉络膜萎缩的流行病学特点如下表所示：
特点 | 数据/描述 |
|---|---|
| 发病年龄 | 多在30-60岁之间 |
| 性别差异 | 男性略多于女性，比例约为1.5:1 |
| 地域分布 | 全球分布，无明显地域差异 |
| 发病率 | 罕见，约占所有葡萄膜炎的0.2%-5% |
| 遗传倾向 | 无明显遗传倾向，少数报道有家族聚集性 |
3. 病因与发病机制
匐行性脉络膜萎缩的确切病因尚不明确，目前认为可能与多种因素有关：
- 自身免疫因素：多数研究认为该病是一种自身免疫性疾病，可能与机体对脉络膜抗原的异常免疫反应有关。
- 感染因素：有研究表明某些感染（如结核、疱疹病毒等）可能触发或加重疾病。
- 遗传因素：虽然不是主要因素，但某些HLA分型（如HLA-A2、HLA-B7）与疾病易感性相关。
- 环境因素：某些环境暴露可能作为诱因，但具体机制尚不清楚。
二、匐行性脉络膜萎缩的临床表现
1. 症状与体征
匐行性脉络膜萎缩的症状和体征因病变阶段和范围而异，主要表现如下：
症状/体征 | 具体表现 |
|---|---|
| 视力下降 | 早期可能轻度，随病情进展逐渐加重 |
| 视物变形 | 病变累及黄斑时出现 |
| 暗点 | 对应于萎缩区域的视野缺损 |
| 闪光感 | 部分患者可出现 |
| 眼前黑影 | 玻璃体炎症时出现 |
| 眼底表现 | 黄白色匐行状病灶，边界清晰，周围有炎症反应 |
2. 疾病分型
根据临床表现和病程特点，匐行性脉络膜萎缩可分为以下几种类型：
- 经典型：最常见的类型，病变从视盘周围开始，呈匐行性向外扩展。
- 黄斑型：病变主要累及黄斑区，视力损害更为严重。
- 弥漫型：病变广泛分布，进展迅速，预后较差。
- 静止型：病变长期稳定，无明显进展。
3. 诊断方法
匐行性脉络膜萎缩的诊断主要依靠临床表现和辅助检查：
- 眼底检查：可直接观察到特征性的匐行性病灶。
- 眼底荧光血管造影（FFA）：可显示病变区域的脉络膜和视网膜色素上皮的损害。
- 吲哚青绿血管造影（ICGA）：能更清晰地显示脉络膜的炎症和灌注情况。
- 光学相干断层扫描（OCT）：可显示视网膜各层的结构变化和厚度改变。
- 视野检查：可评估视野缺损的范围和程度。
- 电生理检查：如视网膜电图（ERG）和视觉诱发电位（VEP），可评估视网膜功能。
三、匐行性脉络膜萎缩的治疗策略
1. 治疗目标与原则
匐行性脉络膜萎缩的治疗目标是控制炎症，延缓疾病进展，保护视力，提高生活质量。治疗原则包括：
- 早期干预：一旦确诊应尽早开始治疗，以防止不可逆的视力损害。
- 个体化治疗：根据患者的年龄、病情严重程度、病变部位等因素制定个体化方案。
- 长期随访：该病呈慢性进行性，需要长期随访和调整治疗方案。
- 综合治疗：药物治疗、手术治疗和辅助治疗相结合，全面控制病情。
2. 药物治疗
药物治疗是匐行性脉络膜萎缩的主要治疗方法，常用药物包括：
药物类别 | 代表药物 | 作用机制 | 使用注意事项 |
|---|---|---|---|
| 糖皮质激素 | 泼尼松、甲泼尼龙 | 强力抗炎，抑制免疫反应 | 长期使用需监测副作用，逐渐减量 |
| 免疫抑制剂 | 环孢素、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤 | 抑制异常免疫反应，减少炎症 | 需定期监测血常规、肝肾功能 |
| 生物制剂 | 英夫利昔单抗、阿达木单抗 | 靶向抑制特定炎症因子 | 价格较高，需警惕感染风险 |
| 抗感染药物 | 抗结核药、抗病毒药 | 针对可能的感染因素 | 需明确感染证据后使用 |
3. 手术治疗
对于药物治疗效果不佳或出现并发症的患者，可考虑手术治疗：
- 玻璃体切割术：适用于伴有明显玻璃体炎症或玻璃体出血的患者。
- 视网膜激光光凝：可用于控制病变边缘的炎症，防止病变扩展。
- 光动力疗法：可减轻脉络膜炎症，促进病变稳定。
- 黄斑转位术：对于黄斑区严重受损的患者，可考虑此手术改善视力。
四、匐行性脉络膜萎缩的预后与生活管理
1. 预后因素
匐行性脉络膜萎缩的预后因人而异，受多种因素影响：
预后因素 | 影响程度 | 说明 |
|---|---|---|
| 诊断与治疗时机 | 高 | 早期诊断和治疗可显著改善预后 |
| 病变部位 | 高 | 黄斑受累者预后较差 |
| 病变范围 | 中 | 病变范围越大，预后越差 |
| 治疗依从性 | 中 | 良好的治疗依从性可改善预后 |
| 并发症 | 高 | 出现并发症者预后较差 |
2. 生活质量调整
匐行性脉络膜萎缩患者需要进行生活方式调整，以提高生活质量：
- 视力辅助：使用放大镜、大字体书籍等辅助工具。
- 环境调整：改善家庭和工作环境照明，减少眩光。
- 心理支持：接受心理咨询，学习应对视力下降带来的心理压力。
- 职业规划：根据视力状况调整职业方向或工作方式。
- 社交活动：积极参与适合的社交活动，避免社会隔离。
3. 随访与监测
匐行性脉络膜萎缩患者需要长期随访和监测：
- 定期眼科检查：每3-6个月进行一次全面眼科检查。
- 影像学监测：定期进行眼底照相、OCT、FFA等检查，评估病情变化。
- 全身状况监测：长期使用免疫抑制剂的患者需监测全身状况。
- 治疗效果评估：根据检查结果调整治疗方案，确保最佳治疗效果。
匐行性脉络膜萎缩虽然目前无法彻底治愈，但通过早期诊断、规范治疗和长期随访，大多数患者的病情可以得到有效控制，视力功能得以维持，生活质量得到保障。随着医学技术的不断进步，未来可能会出现更加有效的治疗方法，为患者带来新的希望。
