胆道闭锁的典型症状包括进行性黄疸、陶土色粪便、深黄色尿及肝脾肿大,若不及时干预,患儿生存期通常不超过2年。
胆道闭锁是婴幼儿期严重的肝胆疾病,以胆管进行性炎症和纤维化为特征。其症状表现具有渐进性,早期识别对改善预后至关重要。
一、典型症状
黄疸
- 出生后2周内黄疸持续不退且逐渐加重,皮肤呈深黄色或黄绿色,巩膜黄染明显。
- 与生理性黄疸不同,其直接胆红素显著升高,且不会自行消退。
粪便颜色异常
因胆汁无法进入肠道,粪便呈灰白色或陶土色,初期可能偶见黄色粪便,随病情进展逐渐变浅。
尿液颜色加深
尿液呈深黄色或茶色,因胆红素经肾脏排泄,尿布上可能留下明显黄色痕迹。
肝脾肿大
肝脏质地变硬,体积增大,触诊可发现肋下肝脏边缘;晚期可能出现脾脏肿大及腹胀。
二、其他伴随症状
皮肤瘙痒
胆汁酸沉积刺激神经末梢,患儿表现为烦躁不安、抓挠皮肤,但婴幼儿无法明确表达。
生长发育迟缓
长期胆汁淤积影响脂肪和脂溶性维生素吸收,导致体重增长缓慢、营养不良及佝偻病。
出血倾向
维生素K吸收障碍引起凝血功能异常,表现为皮肤瘀斑、鼻出血或消化道出血。
三、疾病进展与并发症
肝硬化
胆汁淤积引发肝脏纤维化,晚期可能出现门静脉高压、腹水及腹壁静脉曲张。
肝功能衰竭
未经治疗的患儿多在1-2岁内因肝功能衰竭死亡,肝性脑病是主要死因。
胆道闭锁的早期诊断(60天内)是改善预后的关键,若发现黄疸不退、大便发白等症状,需立即就医行针对性检查。