数月至数年
木村病是一种罕见的慢性炎症性疾病,主要表现为头颈部无痛性皮下肿块,常伴唾液腺肿大和淋巴结肿大。病程缓慢,可反复发作,多累及亚洲中青年男性。典型特征包括外周血嗜酸性粒细胞增多、血清IgE升高及皮肤病变,少数患者进展为肾病综合征等并发症。
一、主要临床表现
肿块特征
- 位置:集中于头颈部,常见于腮腺区、颌下区及耳后。
- 性质:无痛性、质地韧实,边界模糊,直径1-10厘米。
- 进展:缓慢生长,持续数月至数年,可单发或多发。
腺体与淋巴结症状
- 唾液腺肿大:腮腺最常受累(70%-80%),单侧或双侧弥漫性肿胀。
- 淋巴结肿大:颈部、腋窝多发,触诊质软,活动度差。
- 泪腺肿大少见,可致眼睑水肿。
皮肤表现
症状类型 发生率 特征描述 瘙痒 30%-50% 局部或全身性,夜间加重 色素沉着 20%-40% 肿块表面皮肤深褐色改变 皮疹 <10% 斑丘疹或结节性红疹
二、实验室与全身异常
血液学指标
- 嗜酸性粒细胞增多(>80%患者):比例达10%-60%,绝对计数显著升高。
- 血清IgE水平升高(>90%):可达正常值10倍以上。
全身性影响
- 低热、乏力(10%-20%)。
- 罕见关节痛或体重下降。
三、并发症
- 肾病综合征(10%-20%):表现为大量蛋白尿、低蛋白血症及水肿。
- 其他关联疾病:支气管哮喘(5%-10%)、荨麻疹(<5%)。
木村病的病程以慢性迁延为特点,手术切除联合糖皮质激素治疗可缓解症状,但复发率高达50%。早期识别肿块特征及实验室异常对预防肾脏并发症至关重要,长期随访是管理核心。