约50%的早期患者通过规范治疗可延缓肾功能恶化5年以上。

肾淀粉样变性是由错误折叠的蛋白质沉积在肾脏引发的疾病，缓解核心在于减少淀粉样物质生成、促进清除及保护肾功能。以下是系统性干预策略：

一、病因治疗

1. 靶向淀粉样蛋白生成

   • AL型（轻链型）：采用化疗（如硼替佐米+地塞米松）联合自体干细胞移植，清除异常浆细胞。
   • AA型（继发型）：控制慢性炎症（如类风湿关节炎、结核），常用抗炎药（秋水仙碱）或生物制剂。

2. 基因治疗

   遗传性淀粉样变性（如ATTR型）可通过基因沉默药物（Patisiran）阻断突变蛋白表达。

二、支持性治疗

1. 肾功能保护

   • 降压：首选ACEI/ARB类药物（如缬沙坦），延缓蛋白尿进展。
   • 利尿剂：缓解水肿，需监测电解质。

2. 并发症管理

   • 心脏受累：限制钠盐，使用β受体阻滞剂控制心率。
   • 营养不良：补充高蛋白饮食（需结合肾功能调整）。

三、新兴疗法

1. 单克隆抗体

   Daratumumab（靶向CD38）对难治性AL型有效。

2. 血浆置换

   短期用于快速清除循环中的淀粉样蛋白。

通过多学科协作制定个体化方案，早期干预可显著改善预后。患者教育与定期随访是长期管理的关键，需警惕感染和血栓风险。