中老年人群高发的全身性血管炎性疾病
巨细胞动脉炎性巩膜炎是一种以颈动脉系统及颅外动脉（如颞浅动脉、眼动脉）受累为主的全身性血管炎，属于自身免疫性疾病。眼部表现多在全身症状出现数周后发生，失明是最常见的严重并发症，常伴随头痛、视力障碍、风湿性多肌痛等症状，需通过糖皮质激素等药物治疗控制病情进展。
一、疾病概况
流行病学特征
- 高发人群：60岁以上中老年人群，女性发病率为男性的3倍，高加索人种多见。
- 发病率：全球发病率约为0.0021%，地区差异显著（如欧洲斯堪的纳维亚半岛每10万人17例，以色列每10万人0.49例）。
- 传染性：无传染性，非医保疾病。
核心特征
- 别名：颞动脉炎、颅动脉炎、肉芽肿动脉炎。
- 主要危害：可导致失明、脑卒中甚至死亡，40%~60%患者合并风湿性多肌痛（PMR）。
二、病因与发病机制
病因
- 遗传因素：与HLA-B8、HLA-DR4基因相关，但关联性尚未完全明确。
- 诱发因素：可能与病毒感染（如乙型肝炎病毒、巨细胞病毒）、药物变态反应或血清病相关，具体机制尚不清晰。
发病机制
免疫异常：自身免疫反应介导的动脉壁炎症，表现为动脉壁内弹性层出现单核细胞或多核巨细胞浸润，导致血管狭窄、闭塞，进而引发组织缺血。
三、临床表现
（一）全身症状
典型症状：
- 头痛：颞侧或枕部搏动性疼痛，伴头皮触痛或咀嚼时疼痛（间歇性下颌运动障碍）。
- 全身不适：乏力、发热（低热为主）、食欲不振、体重下降。
- 风湿性多肌痛：颈、肩、臀部肌肉僵硬或疼痛，晨起加重。
非特异性表现：失眠、情绪低落，易被误诊为“老年综合征”。
（二）眼部症状
主要表现：
- 视力障碍：黑蒙（短暂性失明）、复视、视力骤降甚至永久性失明，多为双眼受累。
- 巩膜病变：巩膜充血、结节，可伴表层巩膜炎或葡萄膜炎。
- 其他：视盘水肿、结膜血管扩张、角膜缺血性病变。
出现时间：眼部症状多在全身症状发作后2~4周出现，少数可作为首发表现。
（三）症状对比表
| 症状类型 | 特异性表现 | 非特异性表现 | 出现频率 |
|---|---|---|---|
| 全身症状 | 颞部头痛、咀嚼痛、头皮触痛 | 乏力、发热、体重下降 | 90%患者出现 |
| 眼部症状 | 黑蒙、视力骤降、巩膜结节 | 眼痛、畏光 | 60%~70%患者出现 |
| 并发症相关 | 风湿性多肌痛（颈肩臀僵硬） | 失眠、情绪低落 | 40%~60%患者合并 |
四、诊断与检查
实验室检查：
- 红细胞沉降率（ESR）：90%患者显著增快（>50mm/h），10%~15%可正常。
- C反应蛋白（CRP）：升高，辅助判断炎症活动度。
影像学与病理检查：
- 颞动脉活检：金标准，可见动脉壁巨细胞浸润及弹性层破坏。
- 超声/CT：评估血管狭窄或闭塞（如颞浅动脉、眼动脉）。
诊断标准：需结合年龄>50岁、颞动脉异常（压痛/搏动减弱）、ESR升高、活检阳性及典型症状综合判断。
五、治疗与预后
（一）治疗原则
药物治疗：
- 首选糖皮质激素：泼尼松40~60mg/d，晨起顿服，症状控制后逐渐减量，维持治疗1~2年。
- 免疫抑制剂：对激素耐药者，联合环磷酰胺等药物。
- 对症治疗：非甾体抗炎药缓解肌痛，人工泪液改善眼干。
治疗周期：急性期15~30天，维持期需长期随访，复发率约10%。
（二）预后对比表
| 预后因素 | 良好情况 | 不良情况 | 关键影响因素 |
|---|---|---|---|
| 视力恢复 | 早期治疗（发病1周内）可保留部分视力 | 延误治疗导致永久性失明 | 眼动脉闭塞时间 |
| 全身并发症 | 无脑卒中、主动脉夹层等大血管受累 | 合并脑血管意外或心肌梗死 | 血管受累范围 |
| 复发风险 | 激素规范减量，无PMR合并症 | 自行停药或剂量不足 | 治疗依从性 |
六、预防与管理
- 早期筛查：中老年人群出现不明原因头痛、视力下降或咀嚼痛时，及时检测ESR及颞动脉超声。
- 生活方式：低盐低脂饮食，控制血压、血糖，避免过度劳累。
- 随访监测：定期复查ESR、CRP及眼部检查，警惕激素副作用（如骨质疏松、血糖升高）。
巨细胞动脉炎性巩膜炎是一种需紧急干预的血管炎，早期诊断和糖皮质激素治疗可显著降低失明等严重并发症风险。中老年人群若出现颞部头痛、视力异常或全身乏力，应尽早就医，通过实验室检查和影像学评估明确诊断，避免延误治疗。
