14%～78%

肉芽肿性多血管炎（GPA，曾称Wegener肉芽肿）伴发的葡萄膜炎，其根本原因在于GPA作为一种全身性坏死性血管炎，通过免疫介导的炎症反应累及眼部葡萄膜组织，导致局部炎症和损伤。

一、病因与发病机制

肉芽肿性多血管炎（GPA）是一种以坏死性肉芽肿炎症、小到中等血管炎为特征的自身免疫性疾病，其伴发葡萄膜炎的机制复杂，涉及多因素交互作用。

表

1. 免疫异常与ANCA的作用

抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）是GPA的核心免疫标志物，约90%的活动性GPA患者呈ANCA阳性，主要为胞浆型（c-ANCA）靶向蛋白酶3（PR3）。ANCA通过激活中性粒细胞，释放活性氧和蛋白酶，导致血管内皮损伤和坏死性炎症。当这种免疫反应累及眼部葡萄膜血管时，可引发葡萄膜炎。T细胞介导的肉芽肿形成和免疫复合物沉积也参与眼部组织的破坏。

表2. 遗传与环境因素

遗传易感性在GPA发病中起一定作用，与特定人类白细胞抗原（HLA）基因型相关。环境因素中，金黄色葡萄球菌感染是重要触发因素，其通过分子模拟机制激活免疫系统，诱发或加重血管炎。长期携带金葡菌的患者复发风险显著增加。其他感染（如呼吸道病毒）和某些药物也可能参与发病。

表：GPA伴发葡萄膜炎的主要病因与机制对比

二、临床表现与特点

1. 眼部表现

葡萄膜炎是GPA眼部受累的常见表现之一，可单侧或双侧发病，类型包括前葡萄膜炎（虹膜睫状体炎）、中间葡萄膜炎、后葡萄膜炎或全葡萄膜炎。患者常表现为眼红、眼痛、畏光、视力下降、飞蚊症等。严重者可并发白内障、青光眼、黄斑水肿甚至永久性视力丧失。除葡萄膜炎外，GPA还可导致巩膜炎、视神经炎、眼眶炎性假瘤等，需综合评估。

2. 全身伴随症状

GPA为系统性疾病，眼部症状常与其他器官受累同时或先后出现。典型表现包括：

• 上呼吸道：鼻窦炎、鼻出血、鼻中隔穿孔、鞍鼻畸形。
• 下呼吸道：咳嗽、咯血、肺结节或空洞。
• 肾脏：血尿、蛋白尿、肾功能不全（坏死性肾小球肾炎）。
• 其他：关节痛、皮疹、神经病变等。

表：GPA伴发葡萄膜炎的临床特点与鉴别

三、诊断与评估

1. 实验室检查

ANCA检测是诊断GPA的关键，c-ANCA/抗PR3抗体阳性高度提示GPA。炎症指标（如CRP、ESR）常升高，肾功能异常（血肌酐升高、尿检异常）提示肾脏受累。感染筛查（如金葡菌）有助于鉴别诱因。

2. 影像学与活检

胸部CT可显示肺结节、空洞或出血。鼻窦、眼眶MRI有助于评估局部炎症范围。确诊常需组织活检（如鼻黏膜、肺、肾），病理特征为坏死性肉芽肿、血管炎和寡免疫复合物沉积。

3. 眼科评估

裂隙灯检查可明确葡萄膜炎类型和严重程度，眼底检查评估视网膜和视神经状态。光学相干断层扫描（OCT）、荧光血管造影（FFA）等可辅助诊断并发症。

四、治疗与预后

1. 免疫抑制治疗

糖皮质激素（如泼尼松）是急性期治疗基础，联合免疫抑制剂（如环磷酰胺、利妥昔单抗）可诱导缓解。维持期常用硫唑嘌呤、甲氨蝶呤等。顽固或复发病例可考虑生物制剂（如托珠单抗）。

2. 局部与对症治疗

葡萄膜炎急性期需局部糖皮质激素滴眼液、散瞳剂控制炎症和预防粘连。继发青光眼、白内障需手术干预。感染诱因（如金葡菌）需抗生素治疗。

表：GPA伴发葡萄膜炎的治疗策略

3. 预后与随访

GPA伴发葡萄膜炎的预后与早期诊断、规范治疗密切相关。多数患者经治疗可缓解，但复发率较高（约30%-50%）。需定期随访眼科、风湿免疫科和肾功能，监测疾病活动性和治疗副作用。未及时治疗者可进展为不可逆视力丧失或终末期肾病。

肉芽肿性多血管炎伴发的葡萄膜炎是全身免疫性血管炎的眼部表现，其核心机制为ANCA介导的血管损伤和肉芽肿形成，早期诊断和综合免疫抑制治疗对改善预后至关重要。