发病率约为1/3000~1/5000,好发于3~6岁儿童。
周期性内斜视是一种以眼位内斜与正位交替出现为特征的罕见眼科疾病,典型表现为48小时周期性变化,部分患者周期为72或96小时,病因尚未完全明确,多与神经肌肉协调异常、遗传因素、屈光不正及发育异常等相关,若不及时规范治疗,可能进展为恒定性内斜视,甚至导致视力发育不良或弱视。
一、定义与流行病学
定义
周期性内斜视是指眼球在一定周期内交替出现内斜视和正位(或轻微内斜)的状态,属于非调节性斜视,其周期性规律性强,但部分患者可因情绪等因素出现暂时紊乱。流行病学
周期性内斜视在所有斜视患者中占比极低,主要发生于儿童,尤其是3~6岁年龄段,性别差异不明显。下表为主要流行病学数据:
项目 | 数据或特点 |
|---|---|
发病率 | 约1/3000~1/5000 |
好发年龄 | 3~6岁 |
性别差异 | 无明显差异 |
转归风险 | 可进展为恒定性内斜视 |
二、病因
周期性内斜视的病因尚未完全阐明,目前主要有以下几种学说:
大脑优势学说
认为可能与大脑优势的变更有关,表现为患者不特别选用某只手,提示大脑半球一侧的活动并非始终对另一侧保持优势,但此学说未被广泛证实。融合机制失调学说
多数患儿存在不同程度的远视,因调节作用增强导致辐辏增加,使眼球易向内偏斜。当外融合力对内隐斜的控制失调时,便出现周期性内斜视。生物钟机制学说
部分学者认为该病与机体正常生物钟现象障碍有关,眼位变化呈现规律性周期。眼球运动中枢控制失调学说
推测与眼球运动中枢的神经调节异常有关,导致眼外肌协调功能紊乱。
三、临床表现
眼位周期性变化
典型周期为48小时,即一天内斜视、一天正位,少数表现为72小时或96小时一个周期。非调节性
屈光度一般在+2.00D左右,戴镜与眼位变化无关,但AC/A比率可高于正常。斜视度
斜视日多呈大角度内斜视,一般在30°~40°(或40°~50°),远近斜视度相等或相近,部分病例可伴有轻度V征。视功能
视力一般正常。斜视时无双眼单视和立体视,部分可有复视;正位时双眼单视与立体视可完全正常,或呈小角度内斜视但为正常视网膜对应。眼球运动
眼球运动不受限,但可表现为内直肌亢进。突然发病
常有明显诱因,如发热、惊吓、外伤等,开始为周期规律性内斜视,随后可逐渐变为恒定性内斜视。其他变异
部分患者斜视度不稳定,周期规律可因情绪等原因暂时紊乱,正位相与斜位相时间可不相等。
下表为不同周期类型的临床表现对比:
周期类型 | 典型表现 | 变异特点 |
|---|---|---|
48小时周期 | 一天内斜,一天正位 | 最常见,规律性强 |
72小时周期 | 三天两周期 | 较少见,周期略长 |
96小时周期 | 四天两周期 | 罕见,周期更长 |
紊乱周期 | 连续内斜或正位,周期缩短 | 多与情绪、疾病等因素相关 |
四、诊断
眼科检查
通过裂隙灯、眼底镜等排除其他眼部疾病,观察眼位变化。屈光检查
散瞳验光明确屈光状态,排除调节性因素。眼位及眼球运动评估
记录斜视度、眼球运动是否受限,评估双眼视功能。
五、治疗
- 非手术治疗
- 矫正屈光不正:部分患儿矫正远视后周期性内斜视可消失。
- 视觉训练:增强融合功能,改善眼位控制。
- 遮盖疗法:防止弱视发生。
- 肉毒杆菌注射:暂时缓解内直肌痉挛。
- 手术治疗
- 手术时机:发病后至少观察6个月,若变为恒定性斜视或周期性持续数年,应及早手术。
- 术式选择:多采用双眼内直肌后退术或患眼内直肌后退联合外直肌缩短术,手术量根据斜视日的斜视度计算。
下表为不同治疗方式的优缺点对比:
治疗方式 | 优点 | 缺点 |
|---|---|---|
矫正屈光不正 | 无创,部分患儿有效 | 对非调节性效果有限 |
视觉训练 | 改善融合功能,无创 | 需长期坚持,效果因人而异 |
遮盖疗法 | 预防弱视 | 不能矫正眼位 |
肉毒杆菌注射 | 暂时缓解肌肉痉挛 | 效果短暂,需重复注射 |
手术治疗 | 根治眼位异常,效果持久 | 有创,需严格把握时机 |
六、预后
及时规范治疗的患儿预后良好,眼位可恢复正常,双眼视功能得到改善;若未及时治疗,可能进展为恒定性内斜视,导致弱视或立体视丧失,影响生活质量。
周期性内斜视虽然罕见,但通过早期诊断和合理治疗,多数患儿可获得良好预后,家长应密切关注儿童眼位变化,及时就医,避免延误最佳治疗时机。