视力模糊、视野缺损、眼痛、虹膜颜色改变、瞳孔变形、飞蚊症
睫状体黑色素瘤是一种起源于眼内睫状体的恶性肿瘤,由产生色素的黑色素细胞异常增殖所致。由于其位置隐蔽,早期症状不典型,常被忽视,但随着肿瘤生长,可引起一系列眼部症状,影响视力并可能导致严重并发症,因此了解其临床表现对于早期发现和及时治疗至关重要。
一、 疾病概述与发病机制
睫状体黑色素瘤是葡萄膜黑色素瘤的一种,占所有眼内原发性恶性肿瘤的相当比例。睫状体位于虹膜后方,负责分泌房水并调节晶状体形状以实现视觉调节。当睫状体内的黑色素细胞发生基因突变并失控增殖时,便可能形成黑色素瘤。
解剖位置与肿瘤特性睫状体位置深在,早期小的肿瘤不易被察觉。肿瘤可沿睫状体冠部或扁平部生长,向前房、玻璃体腔或巩膜外扩展。其生长方式影响临床表现和预后。
病因与风险因素 确切病因尚不完全清楚,但已知紫外线暴露、遗传易感性、皮肤白皙、蓝眼睛、某些先天性色素痣(如先天性眼黑色素细胞增多症)是潜在风险因素。年龄多见于中老年人。
病理学特征 肿瘤组织学上可分为上皮样细胞型、梭形细胞型和混合型。其中上皮样细胞型恶性程度更高,转移风险更大。
二、 临床症状与体征
随着肿瘤增大,压迫或侵犯周围组织,引发多种症状。
视觉功能障碍
- 视力模糊:最常见的症状,可因肿瘤压迫晶状体导致屈光改变,或继发白内障、黄斑水肿、视网膜脱离引起。
- 视野缺损:当肿瘤影响视网膜功能或导致视网膜脱离时,患者可能出现视野中固定暗点或视野缩小。
眼部结构改变
- 虹膜颜色改变:位于睫状体前部的肿瘤可能透过虹膜显现,导致局部虹膜变暗或出现结节。
- 瞳孔变形:肿瘤推挤虹膜根部,可导致瞳孔不规则或偏向一侧。
- 前房角异常:通过前房角镜检查可见睫状体区域有黑色或棕褐色肿块突入前房角。
其他症状
- 眼痛:多见于晚期,因肿瘤增大导致眼压升高(继发性青光眼)或巩膜受累引起。
- 飞蚊症:肿瘤表面血管破裂或玻璃体内出血,可导致眼前出现漂浮的黑影。
- 复视:罕见,若肿瘤巨大影响眼外肌功能时可能出现。
以下表格对比了睫状体黑色素瘤与其他常见眼病的症状,以帮助区分:
| 症状/疾病 | 睫状体黑色素瘤 | 葡萄膜炎 | 急性青光眼 | 视网膜脱离 |
|---|---|---|---|---|
| 视力模糊 | 常见,渐进性 | 常见,可突发 | 突发,严重 | 常见,突发 |
| 眼痛 | 晚期出现 | 常见,可伴畏光 | 剧烈,伴头痛、恶心 | 通常无痛 |
| 视野缺损 | 渐进性暗点 | 可有,但非特异 | 多为周边视野缺损 | 典型“幕布样”遮挡 |
| 瞳孔变形 | 可能 | 瞳孔缩小、不规则 | 散大、固定 | 通常正常 |
| 虹膜颜色改变 | 局部变暗或结节 | 无 | 无 | 无 |
| 眼压 | 可升高(继发青光眼) | 通常降低 | 显著升高 | 通常正常或偏低 |
三、 诊断与鉴别诊断
早期诊断依赖于详细的眼科检查和影像学技术。
眼科检查 常规裂隙灯检查可能发现前房角或虹膜后的肿块。间接检眼镜和三面镜检查可观察睫状体和周边视网膜情况。
影像学检查
- 超声生物显微镜 (UBM):对前段睫状体肿瘤分辨率高,能清晰显示肿瘤大小、形态及与周围组织关系。
- B超:评估后段睫状体及脉络膜肿瘤,测量厚度,观察内部回声。
- 光学相干断层扫描 (OCT):有助于发现视网膜下液体或黄斑水肿。
- 荧光素眼底血管造影 (FFA) / 吲哚菁绿血管造影 (ICGA):观察肿瘤血供情况。
鉴别诊断 需与睫状体囊肿、虹膜痣、脉络膜转移癌、视网膜母细胞瘤等鉴别。影像学特征和临床病程是关键。
睫状体黑色素瘤虽为罕见病,但因其潜在的致盲和生命威胁(可通过血行转移至肝脏等器官),公众和临床医生应对其症状保持警惕。出现不明原因的视力下降、视野缺损或眼部结构异常时,应及时进行专业眼科检查,尤其是拥有高危因素的人群,做到早发现、早干预,以期获得最佳预后。