5%-10%的泪腺上皮性肿瘤为恶性，其中多形性腺癌占比约20%-30%。
这是一种起源于泪腺的罕见恶性肿瘤，由多形性腺瘤恶变或原发形成，以浸润性生长、易复发转移为特征，需与良性多形性腺瘤严格区分。
一、疾病概述
病理特征
- 组织学：癌细胞呈多形性（导管样、鳞状、黏液样混合），常见坏死和核分裂象。
- 恶性标志：突破原有包膜，侵犯周围眶骨或神经。
流行病学
- 年龄：40-60岁高发，女性略多于男性。
- 部位：多位于泪腺眶部，单侧发病为主。
| 对比项 | 多形性腺癌 | 多形性腺瘤（良性） |
|---|---|---|
| 生长方式 | 浸润性 | 膨胀性，有完整包膜 |
| 复发率 | ＞50% | ＜5% |
| 5年生存率 | 40%-60% | ＞95% |
二、临床表现
典型症状
- 眼球突出（进行性加重）
- 眶周疼痛（因神经侵犯）
- 视力下降（肿瘤压迫视神经）
体征鉴别
- 触诊：肿块质地硬、固定，伴压痛。
- 影像学：CT显示骨质破坏，MRI可见不规则强化。
三、诊断与治疗
诊断流程
- 活检：确诊需病理检查，避免术前穿刺（防扩散）。
- 分期检查：全身PET-CT排查肺、骨等转移灶。
治疗原则
- 手术：广泛切除联合眶内容剜除术（晚期）。
- 放疗：辅助控制局部复发，剂量需≥60Gy。
- 化疗：效果有限，用于转移性病例。
| 治疗方式 | 适应症 | 局限性 |
|---|---|---|
| 根治性手术 | 早期无转移 | 可能致毁容或功能丧失 |
| 质子放疗 | 保留器官需求 | 费用高，设备要求严格 |
四、预后与随访
影响因素
- 分期：5年生存率Ⅰ期70%，Ⅳ期＜20%。
- 切缘状态：阴性切缘可降低复发风险50%。
随访建议
- 频率：术后每3-6个月复查眼眶MRI，持续5年。
- 监测重点：局部复发、肝肺转移。
泪腺多形性腺癌的诊治需多学科协作，早期发现可显著改善预后。患者应关注眼球异常突出或持续疼痛，及时就诊于眼科肿瘤专科。规范治疗下，部分病例可实现长期生存，但需警惕晚期转移风险。
