自身免疫性反应
副肿瘤性斜视性眼肌阵挛-肌阵挛（POM）的病因目前倾向于全身性或潜在的肿瘤导致的自身免疫性反应。
一、发病原因
自身免疫反应：
- 抗-Ri抗体：在部分合并有乳腺癌的患者血清和脑脊液中存在抗-Ri抗体，当患者存在副肿瘤性斜视性眼阵挛及小脑性共济失调时，抗-Ri抗体的存在提示有乳腺癌的潜在可能。
- 皮质激素反应：由于本病对皮质激素的反应良好，推测皮质激素可能抑制了抗体介导的对中枢神经系统起破坏作用的自身免疫反应。
肿瘤：
- 神经母细胞瘤：儿童常伴发有神经母细胞瘤。
- 多种肿瘤：成年人可伴发多种肿瘤，如肺癌、乳腺癌、子宫颈癌、卵巢癌、淋巴瘤、甲状腺癌或膀胱癌等。
二、发病机制
目前，该病的发病机制尚不清楚，但自身免疫机制起了一定的作用。
1. 病理改变
- 无特异性病理改变：导致眼肌阵挛的局灶性病损仍不清楚。
- 小脑和脑干改变：大多数患者的病理改变为小脑的浦肯野细胞弥漫性脱失，下橄榄核神经元脱失，轻度炎症反应等。
- 血管周围浸润：脑内小血管周围炎性细胞浸润，单核细胞浸润为主，多发生在小脑、脑干、软脑膜等处。
2. 抗体作用
- 抗-Yo抗体：患者的血清和脑脊液中可有抗-Yo抗体存在。
- 抗-Ri抗体：抗-Ri抗体对人神经元和神经核中分离出来的相对分子量为53～61kDa和79～84kDa的蛋白发生特异性反应，与抗-Hu抗体不同。
三、临床表现
- 眼球异常运动：表现为与注视方向无关的双眼杂乱无章、无节律、快速多变的眼球异常运动综合征，常与肌阵挛合并存在。
- 其他症状：伴有眨眼动作，当闭眼或睡眠时上述运动仍然存在；当试图作眼球跟踪动作或固定眼球时，上述不自主运动反而加重。
- 小脑综合征：常伴小脑综合征及脑干广泛损害，是本病的特征性表现。
四、诊断和治疗
- 诊断：主要依据患者的临床表现及相关的抗体检查，系统检查未发现癌肿，需定期复查。脑脊液及电生理检查有助于诊断，血清或CSF特异性自身抗体可确诊副肿瘤综合征。
- 治疗：用皮质类固醇及促皮质素（ACTH）治疗有效，肿瘤切除后激素治疗，对眼肌阵挛仍是必要的。原发性神经母细胞瘤切除后，神经系统症状、体征可不同程度的恢复。
五、预后和预防
- 预后：取决于肿瘤的性质、治疗的及时性和有效性。
- 预防：定期体检，早发现潜在肿瘤。
副肿瘤性斜视性眼肌阵挛-肌阵挛虽然罕见，但及时诊断和治疗对于改善症状、提高生活质量至关重要。患者应积极配合医生治疗，保持良好心态。
