终身治疗
角膜外缘出现棕绿色色素环（Kayser-Fleischer环）需针对原发病因肝豆状核变性进行系统治疗，包括驱铜药物、饮食管理及肝移植等综合干预。彻底清除色素环需持续控制体内铜代谢异常，但部分患者可能残留痕迹。

一、 核心治疗目标

1. 降低血铜水平

   • 药物驱铜：首选青霉胺或曲恩汀，需终身服药，初始剂量0.75-1.5g/日。
   • 锌剂治疗：抑制肠道铜吸收，常用醋酸锌50mg（每日3次）。
     | 药物对比 | 作用机制 | 适用阶段 | 常见副作用 |
     |----------------------|------------------|---------------|-------------------|
     | 青霉胺 | 促进铜排泄 | 急性期 | 骨髓抑制、皮疹 |
     | 曲恩汀 | 螯合游离铜 | 青霉胺不耐受 | 缺铁性贫血 |
     | 锌剂 | 阻断铜吸收 | 维持期 | 胃肠道不适 |

2. 饮食调控

   • 严控高铜食物：避免动物肝脏、贝类、坚果（铜含量＞2mg/100g）。
   • 增加蛋白质摄入：每日≥1g/kg体重，修复肝损伤。

二、 手术与进阶干预

1. 肝移植适应症

   暴发性肝衰竭或药物无效者，术后5年存活率＞80%。

2. 眼科协同治疗

   色素环监测：每6月一次裂隙灯检查，评估铜沉积变化。

三、 疗效与预后管理

1. 色素环消退时间

   80%患者治疗6-24个月后环颜色变淡，完全消退需3-5年。

2. 长期随访指标

   监测项目	频率	目标值
   血清游离铜	季度	＜1.6µmol/L
   24小时尿铜	半年	0.3-0.8µmol/24h
   肝功能	月度	ALT/AST＜40U/L

早期规范治疗可显著改善预后，患者需严格遵医嘱用药并定期复查神经、肝功能。肝豆状核变性虽不可根治，但有效控制可阻止色素环进展并接近正常寿命。