5%-38%的Wegner肉芽肿患者会伴发葡萄膜炎，约50%的病眼可出现视力下降，严重者可导致失明。
Wegner肉芽肿（现更名为肉芽肿性多血管炎，GPA）是一种以坏死性血管炎和肉芽肿形成为特征的自身免疫性疾病，可累及全身多个器官系统。当眼部受累时，葡萄膜炎是常见且严重的并发症之一，其危害不仅局限于眼部，还可能提示全身疾病的活动进展，若未及时诊治，可导致永久性视力损伤甚至多器官功能衰竭。
一、眼部损害：视力威胁的核心表现
葡萄膜炎可累及眼内多个结构，引发一系列并发症，直接影响视觉功能：
1. 葡萄膜炎类型与临床表现
- 前葡萄膜炎：最常见类型，表现为眼痛、眼红、畏光、流泪，伴视力模糊。炎症累及虹膜和睫状体，可导致房水混浊、瞳孔粘连，继发青光眼（眼压升高）和白内障（晶状体混浊）。
- 后葡萄膜炎与全葡萄膜炎：累及视网膜、脉络膜时，出现视力骤降、眼前黑影、视野缺损，伴视网膜出血、水肿或脱离。若炎症扩散至玻璃体，形成玻璃体炎，可进一步加重视力障碍。
- 视网膜血管炎：血管炎症导致视网膜缺血，引发视网膜新生血管，增加玻璃体积血和牵拉性视网膜脱离风险，严重者可在短期内失明。
2. 眼部并发症的严重程度
约50%的患者因葡萄膜炎出现视力下降，其中10%-20%可进展为永久性视力损伤。以下为常见眼部并发症及其危害：
| 并发症类型 | 发生率 | 典型症状 | 潜在后果 |
|---|---|---|---|
| 继发性青光眼 | 25%-35% | 眼痛、头痛、视力模糊 | 视神经萎缩、不可逆失明 |
| 并发性白内障 | 30%-40% | 视物模糊、重影 | 需手术治疗，术后视力恢复受限 |
| 视网膜脱离 | 15%-20% | 视野缺损、眼前黑影遮挡 | 紧急手术，延误治疗可致永久性失明 |
| 缺血性视神经病变 | 5%-10% | 视力骤降、视野中心暗点 | 视神经萎缩、终身视力低下 |
二、全身多系统受累：疾病进展的连锁反应
Wegner肉芽肿伴发葡萄膜炎常提示全身血管炎活动，可累及多个器官系统，加重病情复杂性和致死风险：
1. 肾脏损害
肾小球肾炎：免疫复合物沉积导致肾脏炎症，表现为蛋白尿、血尿、水肿，约80%患者在病程中出现肾功能损伤，最终进展为慢性肾衰竭，需长期透析或肾移植。
2. 呼吸系统受累
上呼吸道：鼻塞、鼻出血、鼻中隔穿孔，形成马鞍鼻畸形；下呼吸道：肺部结节、空洞或弥漫性出血，引发咯血、呼吸困难，严重者出现肺动脉高压和呼吸衰竭。
3. 神经系统与心血管损害
- 周围神经病变：表现为肢体麻木、无力；中枢神经系统受累时出现头痛、癫痫、认知障碍，甚至昏迷。
- 心血管系统：血管炎累及心脏可引发心包炎、心肌炎，导致心力衰竭，是疾病致死的重要原因之一。
三、诊断与治疗延迟的风险
葡萄膜炎可能是Wegner肉芽肿的首发症状（约15%患者），易被误诊为单纯眼科疾病，延误全身治疗时机。若炎症持续超过3个月未控制，眼部并发症发生率将增加40%，全身器官损伤风险升高2倍。长期使用糖皮质激素和免疫抑制剂治疗可能引发骨质疏松、感染、血糖升高等副作用，进一步降低患者生活质量。
Wegner肉芽肿伴发的葡萄膜炎危害具有全身性和进展性，不仅直接损伤视力，还可能通过多系统并发症威胁生命。早期识别眼部症状（如眼红、视力下降）并结合全身表现（如鼻塞、血尿、关节痛）进行综合诊治，是控制病情、减少危害的关键。患者需长期随访眼科和风湿免疫科，监测炎症活动度，避免不可逆损伤。
