顶叶或其联络纤维病变是主要诱因,其他脑区损伤亦可导致。
失用症的发生源于大脑特定区域或其连接通路的损伤或功能障碍,这些区域负责存储和调用已习得的运动模式或动作序列 。当这些负责“运动记忆”或“动作规划”的神经结构受损时,即使肌肉力量、感觉和协调能力正常,患者也无法正确执行有目的的动作 。损伤通常涉及顶叶、额叶、颞叶及其间的联络纤维 ,但也可能由大脑其他部位的病变引起 。
一、主要神经解剖学基础与损伤机制
- 顶叶及其联络纤维的核心作用 顶叶,特别是左侧优势半球的顶叶下部,被认为是存储复杂动作程序的关键区域。连接顶叶与额叶(负责运动执行)、颞叶(可能涉及语义或物体知识)的白质纤维束,构成了动作规划和执行的神经网络。这些区域或通路的损伤(如脑梗死、肿瘤、外伤)会直接导致失用症 。例如,左侧缘上回的损伤常与肢体运动性失用症相关。
- 其他关键脑区的参与 除了顶叶,额叶(尤其是前运动皮层和辅助运动区)、基底节、丘脑以及胼胝体等结构也参与动作的启动、排序和协调。这些区域的损伤,如额叶肿瘤或基底节出血,同样可能引发不同类型的失用症 。言语失用症则常与左半球额叶下部(布洛卡区附近)及皮层下结构的损伤有关 。
神经退行性疾病的关联失用症也是多种神经退行性疾病的核心或早期症状之一。在阿尔茨海默病中,随着病理进程累及顶叶和额叶,患者可能出现失用症 。其他如皮质基底节变性、进行性核上性麻痹等,也常以失用症为突出表现。这类失用症的产生机制涉及特定脑区神经元的进行性丢失和功能衰退。
损伤类型/疾病
常见损伤部位
典型失用症表现
与其他症状的关联
脑血管意外(卒中)
左侧顶叶、额叶、深部白质
肢体运动性、观念性失用症
常伴失语、偏瘫、忽视
脑外伤
额叶、颞顶交界区、弥漫性轴索损伤
各种类型,取决于损伤部位
可能伴意识障碍、认知损害
脑肿瘤
依肿瘤位置而定
局灶性失用症
伴头痛、癫痫、局灶神经体征
阿尔茨海默病
顶叶、额叶皮层及联络纤维
观念性、观念运动性失用症
伴记忆障碍、失认、执行功能障碍
皮质基底节变性
顶叶、额叶、基底节
肢体运动性失用症(常不对称)
伴肌张力障碍、异己手、帕金森征
二、潜在的病理生理过程
动作程序存储与提取障碍 大脑损伤破坏了存储特定动作序列(如刷牙、使用工具)的神经表征,或者阻碍了在需要时正确提取和激活这些程序的能力。这解释了为何患者知道要做什么,却无法正确执行 。
感觉-运动整合失调 正常动作执行需要将视觉、本体感觉等信息与运动指令精确整合。顶叶损伤可能导致这种整合失败,使得患者无法根据物体特性或自身肢体位置调整动作,从而表现出失用症。
执行功能与动作监控受损 额叶损伤可能影响动作的启动、排序、在线监控和错误修正能力。患者可能在动作的中间步骤出错或无法按正确顺序完成一系列动作,这属于观念性或观念运动性失用症的范畴。
失用症的本质是大脑高级运动控制中枢的功能障碍,其根源在于负责动作规划、程序存储或感觉-运动整合的特定神经结构因病变或退化而受损,导致患者丧失了执行习得性、有目的动作的能力,尽管其基本的运动和感觉功能可能完好无损。