‌珠蛋白生成障碍性贫血患者中约30%-60%会出现视网膜病变‌，其症状与贫血严重程度及病程密切相关。以下是该疾病视网膜病变的主要表现及机制分析：

‌一、早期视网膜病变特征‌

1. ‌血管异常‌：视网膜静脉迂曲扩张，动脉变细，动静脉交叉处可见压迫征象，严重时出现视网膜静脉周围白鞘。
2. ‌出血表现‌：浅层火焰状出血或深层圆点状出血，多位于后极部，与血管脆性增加相关。
3. ‌黄斑病变‌：约20%患者出现黄斑水肿或硬性渗出，可导致中心视力下降。

‌二、进展期病变表现‌

1. ‌新生血管形成‌：视网膜或视盘表面出现异常新生血管，易引发玻璃体积血。
2. ‌增殖性改变‌：纤维血管膜形成，牵拉可导致视网膜脱离。
3. ‌缺血性改变‌：棉绒斑、视网膜内微血管异常（IRMA）提示广泛缺血。

‌三、晚期并发症‌

1. ‌牵拉性视网膜脱离‌：纤维组织收缩导致视网膜皱褶脱离。
2. ‌继发性青光眼‌：新生血管阻塞房角引发眼压升高。
3. ‌视神经萎缩‌：长期缺血或压迫导致不可逆视力丧失。

‌四、特殊类型表现‌

1. ‌Coats样改变‌：多见于重型β-地中海贫血，表现为视网膜毛细血管扩张伴渗出。
2. ‌视网膜色素上皮改变‌：后极部出现椒盐样色素沉着或金箔样反光。
3. ‌视神经病变‌：贫血性视乳头水肿或视神经萎缩。

该病变的发生与长期慢性缺氧、铁过载导致的氧化应激及血管内皮生长因子（VEGF）过度表达密切相关。定期眼底检查及光学相干断层扫描（OCT）监测对早期干预至关重要。