不自主舞蹈样动作、情绪障碍、认知功能下降、行为改变
这些症状表现为突然、无规律、无目的的快速肌肉抽动，常从一侧面部或肢体开始，并逐渐波及全身，同时伴有易怒、抑郁、焦虑等情绪障碍，以及记忆力减退、注意力不集中等认知功能下降表现，部分患者还会出现性格改变和异常行为。
一、 疾病概述与发病机制
老年性舞蹈病是一组在老年人群中出现以舞蹈样动作为主要运动表现的神经系统变性疾病，其核心病理基础多与基底节区，特别是纹状体（尾状核和壳核）的功能障碍或神经元变性有关。随着年龄增长，脑内多巴胺能与γ-氨基丁酸（GABA）能神经元的失衡加剧，导致运动调控环路异常，从而引发不自主运动。遗传因素、代谢紊乱、脑血管病变及自身免疫反应也可能参与发病过程。
- 临床定义与分类
该病并非单一疾病实体，而是多种病因所致的综合征。常见类型包括晚发型亨廷顿病（通常在60岁后起病）、良性遗传性舞蹈病、继发于脑血管病的血管性舞蹈病、药物诱发性舞蹈病（如长期使用抗精神病药后迟发性运动障碍），以及原因不明的特发性老年性舞蹈病。
- 发病年龄与人群特征
尽管多数舞蹈病在中青年期显现，但约有5%-10%的病例首次发病年龄超过60岁。此类患者常缺乏明确家族史，病情进展相对缓慢，易被误诊为帕金森病或其他老年神经系统疾病。男性与女性发病率大致相等，但血管性亚型在高血压、糖尿病患者中更为常见。
- 主要病因与诱因
| 病因类型 | 常见诱因/相关疾病 | 典型起病方式 | 进展速度 |
|---|---|---|---|
| 遗传性（如亨廷顿病） | CAG重复序列异常扩增 | 隐匿起病 | 缓慢进行性 |
| 血管性 | 脑梗死、腔隙性卒中 | 急性或亚急性 | 相对稳定或波动 |
| 代谢性/中毒性 | 甲状腺功能亢进、肝性脑病、药物副作用 | 可逆性发作 | 可逆或波动 |
| 自身免疫性 | 系统性红斑狼疮、抗NMDA受体脑炎 | 急性或亚急性 | 快速进展 |
| 特发性 | 无明确病因 | 缓慢进展 | 缓慢 |
二、 核心症状与临床表现
- 运动症状：舞蹈样动作的特征
舞蹈样动作是本病最突出的表现，表现为面部 grimace（做鬼脸）、耸肩、屈伸手指、踢腿等无目的、无规律的快速运动。动作在清醒时加重，睡眠时消失，情绪紧张或注意力集中时尤为明显。早期可能仅表现为坐立不安或轻微震颤，随病情发展可累及全身，影响行走、吞咽和言语。
- 精神与行为症状
超过70%的患者存在不同程度的精神障碍。情绪障碍如抑郁、焦虑、易激惹常见，部分患者出现幻觉、妄想等精神病性症状。行为改变包括冲动控制障碍、社交退缩、冷漠或攻击性增强，严重影响家庭关系与生活质量。
- 认知功能损害
认知功能下降通常在运动症状之后出现，但也可能先于运动异常。主要表现为执行功能障碍、信息处理速度减慢、工作记忆受损。后期可发展为全面性痴呆，尤其在遗传性类型中更为显著。神经心理学评估显示额叶-纹状体通路功能受损。
不同类型老年性舞蹈病的临床特征对比：
| 类型 | 舞蹈动作分布 | 认知障碍程度 | 家族史 | 影像学特点 |
|---|---|---|---|---|
| 亨廷顿病（晚发型） | 全身性、对称 | 中至重度 | 常阳性 | 尾状核萎缩 |
| 血管性舞蹈病 | 多为偏侧性 | 轻度或无 | 多阴性 | 脑梗死灶（基底节区） |
| 药物诱发性 | 多为口面部 | 通常无 | 可追溯用药史 | 无特异性改变 |
| 特发性 | 局限或全身 | 轻至中度 | 多阴性 | 正常或轻度萎缩 |
三、 诊断与鉴别诊断
准确识别老年性舞蹈病需结合详细病史、神经系统查体、影像学及实验室检查。头颅MRI有助于发现结构性病变，如梗死、萎缩或炎症病灶；基因检测可用于确诊亨廷顿病等遗传性疾病；甲状腺功能、肝肾功能、自身抗体筛查有助于排除代谢性或免疫性病因。
在鉴别诊断中，需与帕金森病的异动症、抽动秽语综合征、心因性运动障碍及癫痫性舞蹈样发作相区别。关键在于动作的节律性、可抑制性、伴随症状及影像学证据。
疾病的早期识别对于延缓进展、改善预后至关重要。由于老年性舞蹈病的症状具有隐匿性和多样性，临床医生应保持高度警惕，综合评估患者的运动、认知与精神状态。通过精准分型与个体化干预，可有效控制症状，提升患者的生活尊严与社会功能。
