约60%的病例与脊髓空洞症相关，其次为脊髓肿瘤（20%-30%）和血管畸形（10%-15%）。
节段性分离性感觉障碍的形成源于脊髓中央管或后角的病变，导致痛温觉传导受阻，而触觉和深感觉保留。这种选择性损害与神经传导通路的解剖特点密切相关，常见于脊髓空洞症、髓内肿瘤等疾病。
一、解剖学基础
脊髓传导通路特点
- 痛温觉纤维：交叉后经脊髓丘脑侧束上行，易受中央管病变影响。
- 触觉纤维：部分通过脊髓丘脑前束和后索传导，病变时保留。
- 深感觉纤维：经后索上行，不受中央管病变波及。
关键病变部位
- 中央管扩张（如脊髓空洞症）：压迫交叉前的痛温觉纤维。
- 后角损伤（如外伤）：直接阻断二级神经元传导。
| 传导通路 | 受影响感觉 | 病变部位 | 典型疾病 |
|---|---|---|---|
| 脊髓丘脑侧束 | 痛温觉 | 中央管或前连合 | 脊髓空洞症 |
| 后索 | 深感觉 | 后索本身 | 多发性硬化 |
| 脊髓丘脑前束 | 触觉 | 前外侧部 | 罕见孤立性损害 |
二、常见病因及机制
脊髓空洞症
- 机制：中央管液体积压，导致对称性痛温觉丧失，常始于颈胸段。
- 特点：进展缓慢，可伴肌肉萎缩和自主神经障碍。
髓内肿瘤
- 机制：肿瘤压迫中央灰质，早期即出现节段性分离症状。
- 特点：胶质瘤多见，MRI可明确占位范围。
血管性疾病
- 机制：脊髓前动脉缺血累及前连合，如梗死或血管畸形。
- 特点：突发起病，常伴运动障碍。
三、诊断与鉴别
核心检查
- MRI：首选，可显示空洞、肿瘤或血管异常。
- 体感诱发电位：评估后索功能是否完整。
鉴别要点
- 多发性硬化：多灶性病变，无节段性分离表现。
- 周围神经病：感觉障碍呈手套-袜子分布，无节段性。
| 疾病 | 痛温觉障碍 | 触觉保留 | 影像学特征 |
|---|---|---|---|
| 脊髓空洞症 | 对称性 | 是 | 中央管扩张 |
| 髓内肿瘤 | 非对称性 | 是 | 占位性病变 |
| 脊髓梗死 | 突发性 | 部分保留 | T2加权像高信号 |
节段性分离性感觉障碍的临床意义在于其定位价值，提示脊髓中央区域病变。早期识别病因（如脊髓空洞症或肿瘤）对预后至关重要，需结合影像学与神经功能评估综合判断。治疗需针对原发病，如减压手术或放射干预，以阻止神经功能进一步恶化。