3-5%的过敏性肉芽肿性血管炎患者会出现眼部并发症，其中巩膜炎是最常见的表现之一。
过敏性肉芽肿性血管炎（EGPA）相关巩膜炎的发病机制涉及免疫系统异常、炎症介质释放及遗传易感性，其核心是嗜酸性粒细胞浸润和血管炎反应导致眼部组织损伤。

一、免疫系统异常与炎症反应

1. 嗜酸性粒细胞过度活化
   EGPA患者体内Th2型免疫反应占主导，导致IL-4、IL-5等细胞因子大量分泌，促使嗜酸性粒细胞在血液和组织中聚集。这些细胞释放主要碱性蛋白（MBP）和嗜酸性粒细胞阳离子蛋白（ECP），直接破坏巩膜胶原纤维。

2. 抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）作用
   约40%的EGPA患者存在PR3-ANCA或MPO-ANCA阳性，这些抗体与中性粒细胞表面抗原结合后，激活补体系统并诱导脱颗粒，释放蛋白酶3和髓过氧化物酶，加剧血管壁炎症和巩膜损伤。

3. 血管炎的继发影响
   小血管炎症导致巩膜微循环障碍，局部缺血和免疫复合物沉积进一步激活巨噬细胞和成纤维细胞，形成肉芽肿性病变。

二、遗传与环境因素的交互作用

三、临床特征与病理过程

1. 急性期表现
   巩膜层可见嗜酸性粒细胞、淋巴细胞及浆细胞浸润，伴随血管壁纤维素样坏死。患者表现为眼红、疼痛及视力模糊，严重时可出现巩膜穿孔。

2. 慢性期改变
   反复炎症导致胶原降解和肉芽肿形成，病理学可见巨细胞型肉芽肿伴坏死区，部分病例合并脉络膜或视神经受累。

3. 诊断标志物
   血清IgE水平升高（>1000IU/mL）、血嗜酸性粒细胞计数>1.5×10⁹/L，以及ANCA阳性可辅助诊断。

过敏性肉芽肿性血管炎相关巩膜炎是全身性免疫紊乱在眼部的局部表现，其发生依赖于遗传背景、环境触发及免疫细胞交互作用的多步骤过程。早期识别和抑制炎症反应是防止视力丧失的关键。