94%患者以反复咯血为首要症状
肺出血－肾炎综合征是一种因抗肾小球基底膜抗体攻击肺、肾组织引发的罕见自身免疫性疾病，典型表现为肺部出血与肾脏损害同时或先后出现，可伴随全身症状及多种并发症。
一、典型症状表现
1. 肺部症状
- 咯血：80%~94%患者以咯血为首发症状，程度从痰中带血到大量鲜血不等，严重时可因窒息危及生命。
- 呼吸困难：肺泡出血导致肺换气功能障碍，表现为活动后气促、静息时喘息，严重者出现口唇发绀。
- 伴随症状：咳嗽、胸痛、肺部湿啰音，反复出血者可因含铁血黄素沉积出现肺纤维化。
2. 肾脏症状
- 血尿：90%患者出现血尿，可为肉眼血尿（洗肉水样或鲜红色）或镜下血尿，伴蛋白尿（尿液泡沫增多且不易消散）。
- 肾功能异常：表现为少尿、无尿、水肿（眼睑及下肢先出现）、高血压，病情进展可导致急性肾功能衰竭甚至尿毒症。
- 腰痛：肾脏损伤引发腰部酸胀或隐痛。
3. 全身及伴随症状
- 贫血：因反复肺出血及肾功能不全导致血红蛋白下降，表现为面色苍白、乏力、头晕。
- 前驱症状：10%~30%患者发病前出现流感样症状，如发热、咽痛、全身酸痛、鼻塞。
- 其他：体重减轻、畏寒、皮疹（少见），严重者并发呼吸衰竭、肺部感染、电解质紊乱。
二、症状出现顺序与临床特点
1. 症状顺序差异
- 典型顺序：肺部症状（咯血、呼吸困难）出现后数周至数月，逐渐出现肾脏损害（血尿、少尿）。
- 特殊情况：少数患者肾脏症状先于肺部表现，或两者同时出现，易造成早期误诊。
2. 人群与病程特点
- 高发人群：青年男性多见，男女比例约4:1，16岁以下患者少见。
- 病程进展：未及时治疗者肾功能可在数周内快速恶化，需依赖长期透析；早期规范治疗可延缓或逆转肾损伤。
三、症状严重程度对比
| 症状类型 | 轻度表现 | 重度表现 | 潜在风险 |
|---|---|---|---|
| 咯血 | 痰中带血丝，每日量＜50ml | 整口鲜血，每日量＞200ml | 窒息、失血性休克 |
| 肾功能损害 | 镜下血尿，血肌酐轻度升高 | 无尿，血肌酐＞707μmol/L（尿毒症期） | 终身透析、多器官衰竭 |
| 呼吸困难 | 活动后气短 | 静息时喘息，血氧饱和度＜90% | 呼吸衰竭、肺心病 |
| 贫血 | 血红蛋白100~120g/L | 血红蛋白＜70g/L，需输血治疗 | 心肌缺血、乏力加重生活受限 |
四、易混淆症状鉴别要点
- 咯血与肺部感染：本病咯血无明显脓痰，伴进行性肾功能异常；感染性咯血多伴发热、脓痰，抗感染治疗有效。
- 血尿与普通肾炎：本病血尿常伴肺部症状及抗GBM抗体阳性；普通肾炎多无肺部受累，免疫指标正常。
肺出血－肾炎综合征的症状具有显著的肺肾联动特点，早期识别咯血、血尿、呼吸困难等核心表现至关重要。若出现上述症状，尤其是青年男性，应尽快就医检测抗GBM抗体及肾功能，避免因延误治疗导致不可逆肾损伤。
