约30%的患者会出现严重神经系统并发症，10-20%可能发展为青光眼导致失明。
斯特奇-韦伯综合征的严重程度因人而异，从轻微皮肤表现到危及生命的神经系统并发症不等，其严重性主要取决于血管畸形的范围、神经系统受累程度以及并发症的及时管理情况。
（一）临床表现与严重程度评估
皮肤特征
典型表现为三叉神经分布区的葡萄酒色斑，通常在出生时即存在。这些血管痣可能随年龄增长而增厚并形成结节，严重时可导致面部畸形和心理问题。下表展示了不同部位皮肤表现的严重程度差异：受累区域 严重程度 常见并发症 美观影响 单侧V1支 轻度 局部皮肤增厚 中等 双侧V1-V3支 重度 广泛软组织增生 严重 伴肢体血管瘤 中重度 肢体肥大综合征 显著 眼部并发症
青光眼是最严重的眼部并发症，约30-70%患者受累，可能导致不可逆性视力丧失。脉络膜血管瘤可引起视网膜脱离，而巩膜血管畸形则增加自发性出血风险。眼部病变的严重程度与皮肤病变范围呈正相关。神经系统损害
癫痫发作是最常见的神经系统症状（约75-90%患者），可能发展为药物难治性癫痫。脑皮质钙化和脑萎缩会导致智力发育迟缓（约50-60%）和偏瘫（25-30%）。下表对比了不同神经系统表现的预后：神经系统表现 发生率 严重程度 长期影响 局灶性癫痫 75% 中度 学习障碍 婴儿痉挛症 20% 重度 严重智力障碍 偏瘫 30% 中重度 运动功能受限 脑卒中样发作 10% 极重度 神经功能缺损
（二）疾病进展与预后因素
年龄相关变化
婴幼儿期主要表现为癫痫发作和青光眼；儿童期可能出现智力发育迟缓；成年后则面临慢性疼痛和心理社会问题。早期干预可显著改善预后，但神经功能缺损通常不可逆。治疗响应差异
激光治疗对皮肤病变有效率约60-80%，但深部血管畸形难以完全清除。抗癫痫药物对50-70%患者有效，难治性病例需考虑手术治疗。青光眼的手术成功率与病变严重程度密切相关。生活质量影响
外观异常导致的心理问题影响60-80%患者，慢性疼痛降低30-40%患者的工作能力。多学科管理可改善生活质量，但严重神经功能障碍患者仍需终身照护。
斯特奇-韦伯综合征的严重性谱系广泛，从仅影响外观的皮肤病变到导致多重残疾的全身性受累不等，其预后主要取决于早期诊断、并发症预防和个体化治疗方案的实施效果。
