约10%-20%的HIV感染儿童会发展为肾病。
小儿获得性免疫缺陷综合征肾病（HIVAN）是由人类免疫缺陷病毒（HIV）感染引发的儿童肾脏疾病，以局灶节段性肾小球硬化为主要病理特征，可导致蛋白尿、水肿及进行性肾功能衰竭。
一、病因与发病机制
- 直接病毒损伤：HIV病毒通过感染肾小球足细胞，干扰细胞周期调控，引发足细胞凋亡。
- 免疫介导机制：
- 慢性炎症反应激活促纤维化因子（如TGF-β），加速肾小球硬化。
- 免疫复合物沉积导致补体系统异常激活。
- 遗传易感性：
基因类型 风险影响 人群分布 APOL1高危等位基因 肾病风险↑300% 非洲裔儿童为主 HLA-B*57等位基因 疾病进展延缓 全球性分布
二、临床表现
- 早期症状：
- 无症状蛋白尿（尿蛋白>1g/24h）
- 镜下血尿（发生率>30%）
- 进展期表现：
- 肾病综合征（低蛋白血症+全身水肿）
- 高血压（收缩压>140mmHg）
- 终末期并发症：
并发症类型 发生率 干预措施 急性肾损伤 15%-20% 透析支持治疗 电解质紊乱 25%-30% 限钠+补钾
三、诊断与鉴别
- 实验室检查：
- 尿蛋白/肌酐比>2.0（敏感度>90%）
- 血清肌酐持续升高（>1.2mg/dL）
- 影像学评估：
肾脏超声显示肾脏缩小（<8cm）或皮质变薄。
- 确诊金标准：肾活检病理见塌陷型肾小球硬化。
四、治疗策略
- 抗病毒治疗：
联合抗逆转录病毒疗法（cART）使肾病风险↓60%。
- 肾脏保护治疗：
ACEI/ARB类药物（如赖诺普利）减少蛋白尿。
- 终末期管理：
治疗方式 5年生存率 适用阶段 腹膜透析 70%-75% 婴幼儿首选 肾移植 >80% 病毒载量控制后
五、预防与预后
- 母婴阻断：孕期cART治疗使垂直传播率<2%。
- 预后因素：
- 早期干预（eGFR>60mL/min）者10年生存率>85%。
- APOL1双高危基因患儿进展至透析中位时间仅3年。
HIV相关肾病是儿童可预防的继发性肾病，通过规范抗病毒治疗及肾脏监测，可显著延缓疾病进展。关键需关注高危人群的基因筛查与多学科协作管理，避免漏诊导致的不可逆损伤。
