约30%-50%的甲状旁腺功能亢进患者会出现心血管系统受累，其中心肌病是严重并发症之一。
甲状旁腺功能亢进性心肌病是由于甲状旁腺激素（PTH）长期过量分泌，导致钙磷代谢紊乱，进而引发心肌结构和功能异常的疾病。其核心机制与高钙血症、血管钙化及心肌纤维化密切相关，临床表现多样且易被原发病掩盖，需结合实验室与影像学综合诊断。
一、核心症状
心功能不全表现
- 呼吸困难：活动后加重，夜间阵发性发作，与左心室舒张功能受限相关。
- 乏力与水肿：下肢凹陷性水肿提示右心衰竭，伴血清NT-proBNP水平升高。
心律失常
- 房颤：发生率高达20%-35%，与心肌电重构有关。
- 传导阻滞：如窦房结功能抑制，严重者可出现阿-斯综合征。
非特异性症状
- 胸痛：需与冠心病鉴别，部分患者因冠状动脉钙化导致心肌缺血。
- 心悸：与电解质紊乱（如低钾血症）或心律失常相关。
二、典型体征与实验室特征
| 对比项 | 甲状旁腺功能亢进性心肌病 | 其他代谢性心肌病 |
|---|---|---|
| 血钙水平 | >2.75 mmol/L（持续升高） | 通常正常或轻度异常 |
| 心电图改变 | QT间期缩短、ST段压低 | 多样，无特异性 |
| 影像学特征 | 心肌钙化、左室肥厚 | 心肌水肿或脂肪浸润 |
| 治疗反应 | 血钙控制后症状改善显著 | 依赖原发病处理 |
体征
- 高血压：50%患者合并难治性高血压，与血管钙化及肾素-血管紧张素系统激活有关。
- 心脏杂音：二尖瓣反流杂音常见，因左室扩大导致瓣环扩张。
实验室异常
- PTH显著升高：通常超过正常值3-5倍。
- 低磷血症：因肾脏排磷增加，加重心肌能量代谢障碍。
三、病程与预后
急性加重诱因
- 严重高钙血症（血钙>3.5 mmol/L）可引发高血压危象或急性肺水肿。
- 脱水或感染：进一步加重心脏负荷。
长期并发症
- 不可逆心肌纤维化：即使血钙控制，部分患者仍遗留舒张功能障碍。
- 猝死风险：与恶性心律失常相关，需长期心电监测。
早期识别甲状旁腺功能亢进性心肌病的关键在于关注顽固性心血管症状与钙代谢异常的关联。通过综合干预PTH水平及心肌保护措施，多数患者预后可显著改善，但延迟诊断可能导致不可逆心功能损害。
