1-3年
肺出血－肾炎综合征主要由机体产生针对肺泡壁毛细血管基底膜和肾小球基底膜的自身抗体（抗基底膜抗体）引起，这些抗体与两个器官中结构相似的基底膜成分发生交叉反应，导致肺部出血和快速进展性肾小球肾炎 。病毒感染或吸入某些化学物质可能诱发初始的肺部损害，进而触发这一自身免疫反应 。
一、核心致病机制
自身抗体的产生与靶向 肺出血－肾炎综合征的核心是患者体内产生了特异性的抗基底膜抗体（anti-GBM抗体）。这种抗体能够识别并结合存在于肺泡壁毛细血管基底膜和肾小球基底膜上的特定抗原成分 。由于这两个部位的基底膜在分子结构上存在高度相似的共同抗原表位，因此产生的抗体能同时攻击肺和肾的微小血管结构 。抗体与基底膜结合后，会激活补体系统并招募炎症细胞，引发局部强烈的免疫损伤。
肺部与肾脏的病理改变 抗体沉积在肺泡壁毛细血管基底膜上，破坏其完整性，导致红细胞渗出至肺泡腔内，引起肺出血，临床表现为咯血、呼吸困难和贫血 。与此相同的抗体也沉积于肾小球基底膜，导致急性进行性增殖性肾小球肾炎 。这会迅速破坏肾小球的滤过功能，出现血尿、蛋白尿，并快速进展为肾功能衰竭 。该过程解释了为何肺和肾的损害往往同时发生且病情凶险 。
二、诱发与加重因素
环境触发因子 某些病毒感染或吸入特定的化学性物质（如烃类溶剂、烟草烟雾、苯等）被认为是重要的诱发因素 。这些外源性刺激可能直接损伤肺部组织，暴露出原本隐藏的基底膜抗原，或者通过分子模拟机制，诱导机体产生与自身基底膜抗原发生交叉反应的抗体 。吸烟是已知的重要危险因素之一。
遗传易感性 遗传背景在发病中扮演重要角色。特定的人类白细胞抗原（HLA）类型，特别是HLA-DR15和HLA-DR4，在肺出血－肾炎综合征患者中的频率显著高于普通人群，表明个体对疾病具有遗传易感性。拥有这些基因型的个体在接触上述环境诱因时，更容易启动异常的自身免疫应答。
三、疾病特征对比
特征 | 肺部表现 | 肾脏表现 |
|---|---|---|
主要病理改变 | 肺泡壁毛细血管基底膜损伤，肺泡内出血 | 肾小球基底膜损伤，新月体形成，急性增殖性肾小球肾炎 |
关键抗体 | 抗基底膜抗体（anti-GBM） | 抗基底膜抗体（anti-GBM） |
典型症状 | 咯血、呼吸困难、咳嗽、低氧血症 | 血尿、蛋白尿、少尿、高血压、水肿、肾功能急剧下降 |
实验室检查 | 胸部影像学可见弥漫性浸润影；痰液/支气管肺泡灌洗液可查到含铁血黄素巨噬细胞 | 尿液检查可见红细胞管型；血清肌酐、尿素氮快速升高；血清抗GBM抗体阳性 |
组织病理学标志 | 肺泡壁毛细血管壁呈线样IgG沉积 | 肾小球基底膜呈连续线样IgG和C3沉积 |
肺出血－肾炎综合征是一种以抗基底膜抗体介导、同时累及肺和肾两大器官的严重自身免疫性疾病，其根本在于免疫系统错误地攻击了肺泡和肾小球共有的基底膜结构，而病毒感染和化学物质暴露等因素则可能作为关键的启动开关，最终导致危及生命的肺出血和快速进展的肾小球肾炎。
