通常无症状、偶发于影像学检查、少数可出现腰痛、尿路感染或肾功能异常
额外肾是一种罕见的先天性泌尿系统畸形，指在正常双肾之外，额外发育出一个具有独立集合系统和血管供应的肾脏组织，其症状和表现差异极大，多数患者因无明显临床表现而在体检或因其他疾病进行影像学检查时偶然发现；部分患者可能因额外肾的解剖结构异常，如输尿管连接异常或引流不畅，导致反复尿路感染、肾积水、腰痛或血尿等症状，极少数情况下可能影响整体肾功能。
一、 额外肾的概述与病理机制
额外肾（Supernumerary kidney）是胚胎发育过程中，后肾组织在中肾管异常分裂或重复诱导下形成的独立肾脏器官。它不同于重复肾（即单侧肾脏分为上下两部分，共用一个肾门），额外肾拥有独立的肾实质、集合系统和血管蒂，通常位于正常肾脏附近，但位置多变。
- 胚胎学基础
在胚胎第4-5周，中肾管末端向后延伸形成输尿管芽，诱导生后肾组织发育为肾脏。若输尿管芽发生异常分支或重复出现，可能导致额外肾的形成。这种异常通常发生在一侧，多见于盆腔或下腹部。
- 解剖学特征
额外肾通常体积较小，形态可呈卵圆形或分叶状，其输尿管常独立开口于膀胱或其他部位，部分可存在输尿管异位开口或膀胱输尿管反流，增加感染风险。
- 发病率与流行病学
该病极为罕见，文献报道不足百例，多为个案报告，无明显性别倾向，常在儿童或青年期被发现。
二、 临床表现与诊断方法
尽管多数额外肾患者无症状，但其潜在并发症不容忽视，临床表现取决于其解剖结构及功能状态。
- 无症状型
大多数患者因腹部超声、CT或MRI检查其他疾病时偶然发现，肾脏功能正常，无需特殊处理。
- 有症状型
- 腰痛或腹痛：因肾积水或结石形成导致。
- 尿路感染：由于输尿管引流不畅或膀胱输尿管反流，易引发反复膀胱炎或肾盂肾炎。
- 血尿：可能由结石、感染或肿瘤引起。
- 腹部包块：儿童或体型瘦弱者可在腹部触及肿块。
- 诊断技术对比
| 检查方法 | 分辨率 | 功能评估能力 | 辐射暴露 | 适用人群 |
|---|---|---|---|---|
| 超声 | 中等 | 有限 | 无 | 儿童、孕妇首选 |
| CT | 高 | 弱（需增强） | 有 | 急诊、术前评估 |
| MRI | 高 | 强（可评估肾功能） | 无 | 需功能评估者 |
| 静脉肾盂造影 | 中等 | 中等 | 有 | 过敏风险较低者 |
三、 治疗策略与预后管理
对于额外肾的处理应个体化，依据症状、功能及并发症决定干预方式。
- 观察随访
无症状且功能良好的患者建议定期进行肾功能检测和影像学复查，监测有无肾积水或结石形成。
- 药物治疗
针对尿路感染可使用抗生素控制，同时纠正潜在诱因如反流或梗阻。
- 外科干预
当出现反复感染、严重肾积水、结石或肿瘤时，可考虑输尿管再植术或肾切除术。手术决策需评估额外肾的功能贡献及对侧肾脏状态。
| 治疗方式 | 适应症 | 优点 | 风险 |
|---|---|---|---|
| 保守治疗 | 无症状、功能正常 | 无需创伤 | 需长期随访 |
| 微创手术 | 反流、梗阻 | 创伤小、恢复快 | 复发可能 |
| 开放手术 | 复杂解剖、巨大肿块 | 操作视野清晰 | 创伤大、恢复慢 |
额外肾虽属罕见，但其临床表现多样，从完全无症状到引发严重泌尿系统并发症均有可能。关键在于通过精准的影像学手段明确诊断，并结合肾功能评估制定个体化管理方案。对于无症状者，定期监测即可；而对于有症状或结构异常者，则需及时干预，以保护肾功能、预防感染和结石等长期风险，确保患者生活质量。
