‌韦格纳肉芽肿性巩膜炎需采用免疫抑制剂联合生物制剂的综合治疗方案，5年生存率可达80%以上。‌

韦格纳肉芽肿性巩膜炎是一种罕见的自身免疫性疾病，治疗需兼顾控制全身血管炎和局部眼部炎症。目前最有效的治疗策略是早期诊断、系统免疫抑制联合靶向生物制剂，并辅以局部抗炎治疗。

‌（一）系统免疫抑制治疗‌

1. ‌糖皮质激素‌：泼尼松1mg/kg/日作为初始治疗，2-4周后逐渐减量，维持剂量通常为5-10mg/日。需警惕骨质疏松、血糖升高等副作用。
2. ‌环磷酰胺‌：口服2mg/kg/日或静脉冲击治疗（0.5-1g/m²/月），持续3-6个月后过渡至硫唑嘌呤维持。治疗期间需监测血常规和膀胱毒性。
3. ‌甲氨蝶呤‌：15-25mg/周作为维持治疗，适用于环磷酰胺不耐受者，需补充叶酸并定期检测肝功能。

‌（二）靶向生物制剂‌

1. ‌利妥昔单抗‌：375mg/m²/周×4周，或1g/次间隔14天×2次，对B细胞耗竭效果显著，尤其适用于复发或难治性病例。
2. ‌托珠单抗‌：8mg/kg/月静脉输注，通过阻断IL-6通路改善炎症反应，常与激素联用。

‌（三）局部眼部治疗‌

1. ‌糖皮质激素滴眼液‌：如0.1%氟米龙每日4-6次，严重者需球周注射曲安奈德。
2. ‌免疫调节剂‌：他克莫司滴眼液0.03%适用于激素抵抗者，需监测眼压。
3. ‌手术干预‌：巩膜穿孔或继发青光眼时需行巩膜加固或引流术。

‌（四）辅助治疗与监测‌

1. ‌抗生素预防‌：复方新诺明3次/周预防肺孢子菌肺炎，尤其在使用环磷酰胺期间。
2. ‌钙剂与维生素D‌：所有长期激素治疗者需补充钙剂1000mg/日及维生素D 800IU/日。
3. ‌定期评估‌：每3个月复查ANCA滴度、肾功能及胸部CT，调整治疗方案。

早期规范治疗可显著改善预后，但需长期随访以预防复发。患者应严格遵医嘱用药，并注意感染预防和药物副作用管理。