5%-10%的复发性多发性软骨炎患者会伴发葡萄膜炎，这是一种累及全身多系统软骨组织的自身免疫性疾病，当炎症波及眼部时可能导致视力损害甚至失明。
复发性多发性软骨炎是一种罕见的自身免疫性疾病，主要特征是反复发作的软骨炎症和进行性软骨破坏。当这种疾病影响到眼部时，可能引发葡萄膜炎，即眼内葡萄膜（包括虹膜、睫状体和脉络膜）的炎症。这种眼部并发症通常出现在疾病活动期，可能导致眼痛、视力模糊、畏光等症状，严重时可引发青光眼、白内障或视网膜病变等并发症。
（一）疾病概述
定义与特征
复发性多发性软骨炎是一种系统性自身免疫性疾病，其病理基础是软骨基质的炎症和退化。该病可累及全身多处软骨组织，包括耳廓软骨、鼻软骨、气管支气管软骨以及关节软骨等。当炎症波及眼部时，可能引发葡萄膜炎，这是该病最严重的眼部表现之一。流行病学特点
该病发病率约为3.5/100万人，男女比例相近，发病年龄多在40-60岁之间。约5%-10%的患者会出现眼部并发症，其中葡萄膜炎是最常见的眼部表现。值得注意的是，葡萄膜炎可能是该病的首发症状，在部分患者中甚至先于其他系统症状出现。病因与发病机制
目前认为该病与自身免疫异常密切相关，可能涉及T细胞介导的免疫反应和自身抗体的产生。研究发现患者体内存在针对Ⅱ型胶原和基质蛋白的自身抗体，这些抗体可能攻击眼部葡萄膜组织，导致炎症反应。遗传因素（如HLA-DR4阳性）和环境触发因素（如感染）也可能参与发病过程。
（二）临床表现
- 全身症状
复发性多发性软骨炎的全身表现多样，常见症状包括：
- 耳廓软骨炎（90%）：表现为耳廓红肿、疼痛，严重时可导致耳廓畸形
- 鼻软骨炎（50%）：鼻梁红肿、疼痛，可导致"鞍鼻"畸形
- 关节症状（70%）：多发性关节炎，累及大关节为主
- 呼吸道受累（50%）：气管支气管软骨炎，可导致呼吸困难
- 皮肤病变（30%）：结节性红斑、血管炎等
- 眼部表现
眼部并发症中，葡萄膜炎最为常见，其临床特点如下表所示：
| 葡萄膜炎类型 | 发生率 | 临床特点 | 常见并发症 |
|---|---|---|---|
| 前葡萄膜炎 | 60% | 眼痛、畏光、视力下降 | 虹膜后粘连、继发性青光眼 |
| 中间葡萄膜炎 | 25% | 玻璃体混浊、飞蚊症 | 黄斑水肿、白内障 |
| 后葡萄膜炎 | 15% | 视网膜血管炎、视盘水肿 | 视网膜脱离、视神经萎缩 |
除葡萄膜炎外，其他眼部表现还包括巩膜炎、角膜炎和眼肌麻痹等。这些眼部病变通常与全身疾病活动度相关，可能反复发作，导致视力永久性损害。
- 诊断标准
目前广泛采用Michet诊断标准，主要依据以下临床表现：
- 双侧耳廓软骨炎
- 非侵蚀性多关节炎
- 鼻软骨炎
- 眼部炎症（包括葡萄膜炎）
- 呼吸道软骨炎
- 耳蜗或前庭功能障碍
- 血清学检查（如抗Ⅱ型胶原抗体阳性）
确诊需满足3项或以上主要标准，或1项主要标准加2项次要标准。值得注意的是，葡萄膜炎作为一项主要标准，其存在对诊断具有重要意义。
（三）治疗与管理
- 药物治疗
治疗目标是控制炎症、缓解症状和预防并发症。常用药物包括：
| 药物类别 | 代表药物 | 作用机制 | 适用情况 |
|---|---|---|---|
| 糖皮质激素 | 泼尼松 | 强效抗炎 | 急性发作期、重度炎症 |
| 免疫抑制剂 | 甲氨蝶呤 | 抑制免疫细胞增殖 | 激素依赖型、反复发作型 |
| 生物制剂 | TNF-α抑制剂 | 靶向阻断炎症因子 | 难治性病例 |
| 局部用药 | 糖皮质激素眼液 | 局部抗炎 | 轻度前葡萄膜炎 |
对于葡萄膜炎患者，通常需要全身治疗联合局部用药。急性期可采用大剂量激素冲击治疗，维持期则需个体化调整药物剂量。
- 手术干预
当出现严重并发症时，可能需要手术治疗：
- 白内障摘除术：针对激素性白内障
- 青光眼手术：控制继发性青光眼
- 玻璃体切割术：治疗顽固性玻璃体混浊
- 视网膜脱离修复术：处理并发症
手术时机需选择在炎症完全控制后进行，以降低手术风险并提高成功率。
- 长期管理
该病需要终身随访和综合管理，包括：
- 定期眼科检查：监测炎症活动度和视力变化
- 全身评估：监测其他系统受累情况
- 药物调整：根据病情活动度调整治疗方案
- 生活方式干预：避免诱发因素、保持健康作息
患者教育也至关重要，需提高对疾病认知和治疗依从性，及时发现并处理病情变化。
复发性多发性软骨炎伴发的葡萄膜炎是一种严重的系统性自身免疫性疾病的眼部表现，需要多学科协作进行早期诊断和规范治疗，通过合理的药物干预和长期管理，大多数患者的炎症可以得到有效控制，视力功能得以维持，但需警惕疾病复发和并发症的发生。
