1:6500
单心室是一种罕见的先天性心脏畸形，其发病率在活婴中约为1:6500，约占先天性心脏病的1.5%。它指的是心室接受来自三尖瓣和二尖瓣二者或共同房室瓣的血液，或者整个房室连接仅与一个心室腔相连。
一、症状表现
1. 紫绀
大多数单心室患者早年即有明显的先天性心脏病表现，如紫绀。这是由于右向左分流，即含氧量低的静脉血流入动脉系统，导致血液中还原型血红蛋白含量增加，皮肤和黏膜呈现青紫色。
2. 杵状指（趾）
由于长期缺氧，患者的手指和脚趾末端可能出现增生、肥厚，形成杵状指（趾）。
3. 生长发育迟缓
单心室患者可能会出现体重增加缓慢、生长发育迟缓等症状。
4. 心动过速
患者可能会出现心率增快，以代偿心脏泵血功能的不足。
5. 心力衰竭
肺血多的患者出生后随着肺循环阻力的逐渐下降，可能会发生充血性心力衰竭，表现为胸闷、咳嗽、气短、水肿等症状。
6. 肺动脉高压
单心室可能导致肺动脉压升高，表现为活动后气促、疲乏、心绞痛等症状。
7. 心律失常
疾病晚期，可引发心律失常，表现为心悸、心动过缓等症状。
二、分型
单心室主要分为以下几种类型：
- 左心室型：单心室腔具有左心室的结构特征。
- 右心室型：单心室腔具有右心室的结构特征。
- 中间型：单心室腔兼具有左右心室的结构特征而室间隔缺如。
- 不确定型：左右室窦部及室间隔均未发育，又称不定型类型。
三、诊断
单心室的诊断主要依赖于以下几种检查方法：
- 超声心动图：可以观察到单心室的具体类型、房室连接及心室与大动脉连接情况，是诊断单心室的主要方法。
- 胸部X线：可以观察到肺血情况和心脏大小，对肺循环流出道梗阻情况可进行大致判断。
- 心电图：可以显示心室肥大等异常表现。
- 心导管检查和心血管造影：可以确诊单心室和其类型以及合并畸形。
- 磁共振检查：可以对心脏尤其血管（包括侧枝循环）的解剖进行精确的诊断，同时还能观察房室瓣反流的程度以及评估心脏功能和计算肺血管阻力。
四、治疗
单心室的治疗主要以手术为主，包括姑息手术和根治手术。
- 姑息手术：以增加（体-肺动脉分流术）或减少（肺动脉环束术）肺血流量改善其症状。
- 根治手术：如Fontan手术，将体静脉血绕过心脏直接接入肺循环氧合。
五、预后
单心室的预后取决于多种因素，包括畸形的类型、是否合并其他心脏或心外畸形、手术时机和手术效果等。未经治疗的单心室通常预后不良，多数患儿在出生后短期内死亡。随着外科治疗技术的发展，90%的患儿能获得良好的生活质量。
通过早期诊断和及时治疗，可以有效改善单心室患者的预后，提高其生活质量。
