75%的癫痫及癫痫综合征发生在婴儿至儿童期,这些癫痫类型在儿科疾病中占有重要地位。
一、婴儿及儿童期癫痫及癫痫综合征的症状
婴儿及儿童期癫痫及癫痫综合征的症状与其他类型的癫痫病症状类似,包括:
- 局部性持续抽动:尤其是手、臂和腿的持续抽动,有时甚至无法停止。
- 四肢强直:发作时四肢强直,无法弯曲。
- 失神发作:表现为突然短暂的(5~10s)意识丧失和正在进行的动作中断,伴有失张力(手中持物坠落),发作后立即清醒。
- 全面强直-阵挛发作:身体某一局部发生不自主抽动或一侧肢体麻木感和针刺感,多发生在口角、舌、手指或足趾。
- 重复性幻觉:看到从不同角度和透视所见的同一个物体的图像重叠在一起,多伴有时间感的异常。
- 摇头晃脑:婴幼儿癫痫早期症状之一就是摇头,这些症状如果细心都会发现,及时睡觉也会发现这样的症状表现,发作的时候,会伴随着出汗等症状,同时很容易受到外部刺激并惊醒。
- 意识发生障碍:婴幼儿患者如果出现言语停止,动作突然停止,短暂失去意识,同时脸部表现苍白病态,这是癫痫病的一种表现。如果抽搐的时候,手不能握紧,站立不稳等,这也是婴幼儿癫痫病的表现。
- 日常行为变化大:也是行为异常表现,比正常奇怪。这种情形婴幼儿全身性发生不正常的行为,耳鼻,手脚的。
二、婴儿及儿童期癫痫及癫痫综合征的类型及症状
1. 原发性阅读性癫痫
症状:阅读时口面部和下颌肌阵挛,发作前阅读时间不定,首次几乎都是下颌局部性运动发作,波及咀嚼肌常描述为“牙关咔哒一声紧锁”,可表现口唇颤抖、喉被噎住或难以说话等,也可在视觉症状后出现肌阵挛发作,有些患儿继续阅读可变为全面强直-阵挛发作。
2. Kojevnikow综合征
症状:表现局部性持续抽动,发作不能自动停止,是局部性运动发作持续状态,有时伴Jackson发作。每天可发作数次或出现癫痫持续状态,颜面、口角、个别手指或单侧肢体持续抽动达数小时或数天,无意识障碍,发作终止后可遗留发作部位Todd麻痹,也可扩展为全面强直-阵挛发作。
3. Rasmussen综合征
症状:主要发生于儿童的慢性进行性局灶性运动发作,之后出现肌阵挛发作。局灶性发作常从一侧面部或手指、足趾开始,病初为无节律性肌阵挛,有时以Jackson癫痫方式扩展至邻近部分,躯干肌罕有受累,发作无意识障碍。随病变侧半球进行性脑萎缩,病情可逐渐恶化,患者出现进行性偏瘫伴智力减退,最终可遗留严重后遗症或死亡。
4. 偏侧抽动偏瘫综合征
症状:主要表现为局灶性抽搐和偏瘫。病因为颅内感染、颅脑外伤、脑缺血病变或脑静脉血栓形成、围生期病变导致脑病等。
5. 颞叶癫痫、额叶癫痫、顶叶癫痫及枕叶癫痫
症状:主要表现为局灶性发作,可继发全面性发作。不同脑叶的癫痫具有不同的临床表现和脑电图特征。
6. 肌阵挛-站立不能发作癫痫
症状:主要表现为肌阵挛和站立不能发作。
7. 早期肌阵挛脑病
症状:主要表现为肌阵挛发作和不固定的局灶性发作。
8. 大田原综合征
症状:主要表现为强直性发作、强直-阵挛性发作和局灶性发作。
9. Landau-Kleffner综合征
症状:主要表现为失语和癫痫发作。
10. 常染色体显性夜间额叶癫痫
症状:主要表现为夜间发作的强直-阵挛性抽搐。
11. 室管膜下灰质异位
症状:主要表现为局灶性运动发作、复杂部分性发作或失神发作。
三、婴儿及儿童期癫痫及癫痫综合征的诊断
婴儿及儿童期癫痫及癫痫综合征的诊断主要根据发作史、脑电图和临床表现进行。脑电图是诊断癫痫的重要依据,可以发现痫性放电。对于症状性癫痫,还需要进一步检查病因,如脑部影像学检查、血液检查等。
四、婴儿及儿童期癫痫及癫痫综合征的治疗
婴儿及儿童期癫痫及癫痫综合征的治疗主要包括药物治疗和手术治疗。药物治疗是主要的治疗方法,需要进行长期持续性治疗。手术治疗通常在药物治疗无效时考虑。
总结
婴儿及儿童期癫痫及癫痫综合征是一组短暂的脑功能失调临床综合征,呈慢性、反复发作性。这些癫痫类型在儿科疾病中占有重要地位,其症状包括局部性持续抽动、四肢强直、失神发作、全面强直-阵挛发作等。不同类型的癫痫具有不同的临床表现和脑电图特征。诊断主要根据发作史、脑电图和临床表现进行,治疗主要包括药物治疗和手术治疗。