约50%-70%的轻链病患者通过早期干预可显著延缓疾病进展

轻链病（LCDD）和轻链沉积病（AL型淀粉样变性）是由异常轻链蛋白沉积引发的罕见疾病，核心缓解策略包括减少轻链生成、清除沉积物质及保护靶器官功能。以下从多维度系统阐述缓解方法。

一、 病因治疗

1. 化疗与靶向治疗

   • 硼替佐米、来那度胺等蛋白酶体抑制剂可抑制浆细胞异常增殖，降低轻链分泌。
   • 达雷妥尤单抗（抗CD38单抗）针对复发/难治性病例，有效率可达60%以上。

2. 自体干细胞移植（ASCT）

   适用于年龄≤70岁且器官功能良好的患者，5年生存率提升至70%-80%。

二、 沉积清除与器官保护

1. 血液净化技术

   方法	适用场景	效果
   血浆置换	急性肾损伤早期	短期降低轻链负荷
   高截留透析	晚期肾病患者	长期清除中分子轻链

2. 器官特异性支持

   • 心脏：利尿剂+β受体阻滞剂改善心功能。
   • 肾脏：ACEI类药物延缓肾纤维化，必要时透析。

三、 新兴疗法与临床试验

1. 单克隆抗体：如CAEL-101靶向淀粉样纤维，III期试验中显示可逆转沉积。
2. 基因编辑：CRISPR技术探索修复浆细胞突变基因，尚处实验室阶段。

疾病管理需结合定期监测轻链水平（血清游离轻链比值）及多学科协作。早期诊断与个体化治疗是改善预后的关键，患者应避免高盐饮食及剧烈运动以减轻器官负担。