Ⅱ型为动静脉畸形团、Ⅲ型为广泛发育异常的血管网
这两种脊髓血管畸形均源于胚胎期血管发育异常，其中Ⅱ型表现为脊髓内或硬膜内局灶性的动静脉畸形团，由动脉直接与静脉吻合，缺乏毛细血管床；而Ⅲ型则为广泛的血管发育异常，结构紊乱但血流缓慢，多位于脊髓中央，两者均可能因血管破裂、盗血或压迫脊髓导致神经功能障碍。
一、脊髓血管畸形的分类与解剖基础
脊髓血管畸形是一组异质性病变，根据血流动力学和解剖结构分为四型（脊髓血管畸形Yakes分类或脊髓血管畸形Seddon分类）。其中，Ⅱ型和Ⅲ型属于实质内病变，起源于胚胎期血管发育异常，常见于胸腰段脊髓。
Ⅱ型：动静脉畸形团（AVM）
该类型为高流量病变，特征是存在一个明确的动静脉畸形团，即供血动脉直接与引流静脉相连，中间缺乏正常毛细血管网。这种“短路”导致局部血管压力增高，易发生血管破裂或盗血现象，使周围正常脊髓组织缺血。
Ⅲ型：血管发育异常（AVF）
Ⅲ型为低流量、广泛性的血管异常，表现为脊髓内大量扭曲、扩张的血管丛，结构紊乱但血流速度较慢。其边界常不清晰，多位于脊髓中央，可通过缓慢的进行性压迫或微小出血导致神经功能损害。
病理生理机制对比
虽然两者均属先天性病变，但Ⅱ型以急性出血和缺血为主要致病机制，而Ⅲ型则以慢性压迫和静脉高压为主。盗血现象在Ⅱ型中更为显著，可导致远端脊髓灌注不足。
二、临床表现与诊断策略
脊髓血管畸形的临床表现多样，早期症状隐匿，易被误诊为其他脊髓疾病。及时识别关键征象对改善预后至关重要。
| 特征 | Ⅱ型（动静脉畸形团） | Ⅲ型（血管发育异常） |
|---|---|---|
| 血流速度 | 高流量 | 低流量 |
| 病灶范围 | 局灶性 | 弥漫性、广泛 |
| 出血风险 | 高 | 中等 |
| 主要症状 | 急性或进行性脊髓功能障碍、蛛网膜下腔出血 | 缓慢进展的感觉异常、肌无力 |
| 影像学表现 | MRI可见流空信号，DSA显示畸形团及早期显影静脉 | MRI呈脊髓增粗伴T2高信号，DSA显示弥漫性染色 |
临床症状分析
Ⅱ型患者常因突发性脊髓出血就诊，表现为剧烈背痛、肢体瘫痪或感觉丧失。而Ⅲ型患者多呈慢性进展，初期为间歇性下肢麻木或行走不稳，易被误认为腰椎间盘突出或多发性硬化。
影像学诊断要点
磁共振成像（MRI）是首选筛查手段，典型表现为T2加权像上的流空信号或脊髓内异常信号。确诊依赖数字减影血管造影（DSA），可清晰显示供血动脉、畸形团及引流静脉的解剖细节。
鉴别诊断
需与脊髓肿瘤、脱髓鞘疾病、脊髓空洞症等相鉴别。增强MRI和动态MRA有助于区分血管性与占位性病变。
三、治疗选择与预后评估
治疗目标在于阻断异常血流、保护神经功能并预防再出血。方案需根据病变类型、位置及患者状况个体化制定。
介入栓塞治疗
血管内栓塞是Ⅱ型的首选，可通过Onyx胶或弹簧圈闭塞畸形团。对于Ⅲ型，栓塞难度较大，因病灶广泛且供血动脉细小，需谨慎评估风险。
显微外科手术
对于位置表浅、边界清晰的Ⅱ型病变，手术切除可实现根治。Ⅲ型因浸润性生长，全切困难，多作为姑息性减压手段。
综合管理策略
部分Ⅲ型患者若症状轻微，可采取保守观察，定期随访MRI。所有患者均需控制高血压、避免剧烈运动以降低出血风险。
脊髓血管畸形，尤其是Ⅱ型和Ⅲ型，虽为罕见病，但因其潜在的致残性，需引起临床高度重视。通过理解其发病机制、识别典型影像特征并实施精准干预，可显著改善患者神经功能预后，降低长期残疾风险。
