女性患病率约为男性2倍，高发于30-40岁人群。
慢性嗜酸性粒细胞性肺炎是一种病因未明的特发性疾病，其核心特征是肺部组织和/或肺泡腔内出现显著且异常的嗜酸性粒细胞浸润与积聚 ，属于嗜酸性粒细胞性肺炎的一个亚型 ，虽然名为“慢性”，但有时也表现为急性或亚急性疾病的反复发作 。
一、核心特征与临床表现
- 定义与病理基础慢性嗜酸性粒细胞性肺炎（CEP）的本质是肺部嗜酸性粒细胞的异常慢性积聚 。这种积聚主要发生在肺间质和肺泡腔内 。它是一种相对罕见的呼吸系统疾病 。
- 流行病学特点 该病有特定的人群倾向。发病高峰年龄在30至40岁之间 。在性别分布上，女性的患病率显著高于男性，大约是男性的两倍 。从人种上看，高加索人种的发病率最高 。
- 主要症状 症状通常隐匿起病，从出现症状到最终确诊平均需要约4个月时间 。常见的呼吸道症状包括持续性咳嗽、呼吸困难和胸痛，少数患者可能出现咯血 。发热、寒战、乏力等全身性症状也较为常见 。许多患者同时伴有哮喘或存在哮喘音 。
二、诊断方法
初步临床判断 医生会结合患者的病史、病程、体格检查（如听诊发现哮喘音）、实验室检查（发现外周血嗜酸性粒细胞计数增高）以及胸部X线或CT影像学表现（显示特征性阴影）来做出初步的临床诊断 。肺部影像学是重要的辅助手段 。
确诊依据 对于临床表现不典型的病例，最终确诊往往需要依赖肺活检进行病理学检查，以直接观察到肺组织中嗜酸性粒细胞的异常浸润 。支气管肺泡灌洗液检查若发现嗜酸性粒细胞显著增多，也是重要的诊断依据 。
治疗性诊断 在某些情况下，医生可能会采用泼尼松（一种糖皮质激素）进行试验性治疗。如果患者对激素治疗反应良好，症状和影像学快速改善，这本身也可以作为支持诊断的一个重要线索 。
诊断方法类别 | 具体手段 | 主要观察指标/作用 | 适用情况 |
|---|---|---|---|
临床评估 | 病史询问、体格检查 | 症状（咳嗽、呼吸困难、发热等）、体征（哮喘音） | 所有疑似患者，初步筛查 |
实验室检查 | 血常规 | 外周血嗜酸性粒细胞计数增高 | 常规检查，支持诊断 |
影像学检查 | 胸部X线、CT | 肺部特征性阴影 | 评估病变范围和形态，辅助诊断 |
病理学检查 | 肺活检 | 组织中嗜酸性粒细胞浸润 | 临床表现不典型时的确诊金标准 |
辅助检查 | 支气管肺泡灌洗 | 灌洗液中嗜酸性粒细胞显著增多 | 辅助诊断，尤其当活检困难时 |
试验性治疗 | 泼尼松治疗 | 症状和影像学快速改善 | 诊断困难时，作为支持性证据 |
三、治疗与预后
首选治疗方案糖皮质激素（如泼尼松）是治疗慢性嗜酸性粒细胞性肺炎的首选药物 。绝大多数患者对激素治疗反应非常迅速且良好，症状和影像学异常通常在短时间内得到显著改善 。
复发风险与管理 该病的一个显著特点是停药后容易复发 。治疗通常需要一个较长的维持期，医生会根据患者的具体情况逐渐减量，以降低复发风险。部分患者可能需要长期低剂量维持治疗。
预后情况 尽管存在复发的可能性，但总体而言，慢性嗜酸性粒细胞性肺炎的预后是良好的。及时诊断并接受规范的激素治疗，可以有效控制病情，维持正常的生活质量。关键在于遵从医嘱，完成整个治疗疗程，并定期随访。
这是一种需要专业医疗干预的肺部疾病，其诊断依赖于综合评估，治疗以激素为主且效果显著，但需警惕停药后的复发，长期规范管理是保障良好预后的关键。
