发热、乏力、体重下降、关节痛、皮疹、器官特异性症状（如呼吸困难、血尿、神经病变）
上述症状是多种系统性血管炎常见的临床表现，这类疾病本质上是血管壁的炎症反应，可累及全身大小不同的血管，导致相应供血组织缺血或损伤。由于受累血管类型、分布范围和严重程度不同，其临床表现极具异质性，早期常表现为非特异性全身症状，随病情进展出现多系统受累体征。
一、系统性血管炎的病理基础与分类
系统性血管炎是一组以血管壁炎症和坏死为主要病理特征的自身免疫性疾病。炎症可导致血管狭窄、闭塞、瘤样扩张甚至破裂，从而引起相应器官功能障碍。根据受累血管的大小，国际上通常将其分为三大类：
大血管血管炎 主要影响主动脉及其主要分支，常见类型包括巨细胞动脉炎和大动脉炎（Takayasu arteritis）。患者多见于中老年人（巨细胞动脉炎）或年轻女性（大动脉炎），典型表现为头痛、颞部压痛、间歇性跛行、脉搏减弱或消失等。
中等血管血管炎 累及中等口径的动脉，代表性疾病为结节性多动脉炎（PAN）和川崎病。PAN常侵犯内脏中小动脉，引起腹痛、高血压、周围神经病变；川崎病则主要发生于儿童，表现为持续高热、球结膜充血、口唇皲裂、手足硬肿等。
小血管血管炎 影响小动脉、毛细血管和小静脉，多与抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关。常见类型包括显微镜下多血管炎（MPA）、肉芽肿性多血管炎（GPA，原称韦格纳肉芽肿）和嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA，原称Churg-Strauss综合征）。此类血管炎常累及肾脏、肺、皮肤和神经系统。
以下表格对比了不同类型系统性血管炎的主要受累血管、典型实验室检查及常见靶器官：
| 血管炎类型 | 受累血管大小 | ANCA相关性 | 常见靶器官 | 典型实验室发现 |
|---|---|---|---|---|
| 巨细胞动脉炎 | 大血管 | 通常阴性 | 颞动脉、主动脉分支 | ESR显著升高、CRP升高 |
| 大动脉炎 | 大血管 | 通常阴性 | 主动脉及其分支 | 贫血、ESR升高 |
| 结节性多动脉炎 | 中等血管 | p-ANCA弱阳性（部分） | 肾脏（肾外）、皮肤、神经 | HBV标志物（部分相关） |
| 显微镜下多血管炎 | 小血管 | MPO-ANCA阳性为主 | 肾脏、肺 | MPO-ANCA、贫血、血尿 |
| 肉芽肿性多血管炎 | 小至中等血管 | PR3-ANCA阳性为主 | 上呼吸道、肺、肾脏 | PR3-ANCA、鼻窦炎、肺结节 |
| 嗜酸性肉芽肿性多血管炎 | 小至中等血管 | p-ANCA阳性（多数） | 肺、皮肤、心脏、神经 | 嗜酸性粒细胞显著升高 |
二、临床表现的阶段性与多系统性
前驱期（全身症状期） 此阶段症状缺乏特异性，易被误认为感染或慢性疲劳。患者常出现发热、乏力、食欲减退、体重下降及肌肉酸痛。这些表现可持续数周至数月，是启动进一步排查的重要线索。
器官受累期（特异性表现期） 随着血管炎症扩展，特定器官供血受损，出现特征性症状：
- 皮肤表现：可出现紫癜、网状青斑、结节、溃疡或坏疽，尤以双下肢多见。
- 肾脏损害：小血管炎常导致坏死性新月体性肾小球肾炎，表现为血尿、蛋白尿、管型尿，迅速进展为肾功能不全。
- 呼吸系统：GPA和MPA可引起咳嗽、咯血、肺泡出血或肺部结节/空洞；EGPA伴发哮喘和嗜酸性肺炎。
- 神经系统：周围神经病变（如多发性单神经炎）表现为肢体麻木、刺痛或肌无力；中枢神经系统受累较少见但可致卒中。
- 耳鼻喉表现：GPA典型累及上呼吸道，引起鼻窦炎、鼻中隔穿孔、“鞍鼻”畸形、听力下降等。
并发症与进展 若未及时干预，持续的血管炎症可导致不可逆器官损伤，如终末期肾病、肺纤维化、心肌梗死或脑卒中。长期使用免疫抑制剂治疗亦带来感染、骨髓抑制等风险，需严密监测。
系统性血管炎虽为罕见病，但因其临床表现多样且进展迅速，早期识别非特异性全身症状并结合器官特异性损害，有助于及时确诊和干预。通过规范的免疫抑制治疗，多数患者病情可得到有效控制，改善预后。