手术是唯一有效治疗手段，术后存活率可达80%-90%。
胆道闭锁需通过外科手术重建胆道引流，早期干预（出生后60天内）可显著提升疗效。治疗目标是解除胆汁淤积、预防肝硬化，并需终身随访管理并发症。
一、手术治疗方案
1.Kasai手术（肝门空肠吻合术）
- 适用阶段：确诊后尽早（理想在出生后8周内）
- 操作要点：切除病变胆道，将空肠与肝总管吻合，恢复胆汁引流
- 效果评估：术后3个月内胆汁转黄为成功标志，长期存活率约60%-70%
2.肝移植
- 适应症：Kasai失败或晚期肝硬化患者（通常在2岁后）
- 类型对比：
方式 优点 风险与局限性 成本估算（人民币） 原位肝移植 根治性治疗 免疫排斥、供体短缺 30 万-50 万 分期肝移植 减少急迫性 手术次数多 40 万-70 万
二、围手术期管理
1.术前准备
- 影像学评估：腹部超声、MRI/MRCP明确胆道解剖
- 生化指标：监测肝功能（ALT、AST、TBil）、凝血功能
2.术后护理
- 抗感染：预防性使用抗生素（如头孢类）
- 营养支持：补充脂溶性维生素（A/D/E/K）及水溶性维生素B族
- 并发症监测：警惕胆管炎（发热、黄疸加重）、肝脓肿
三、长期随访与预后
1.定期检查项目
- 每3个月复查肝功能、腹部超声
- 年度评估生长发育指标（身高、体重百分位数）
2.并发症干预
- 肝纤维化：定期FibroScan检测
- 门脉高压：内镜下食管胃底静脉曲张套扎术
- 肝衰竭：及时启动肝移植评估
四、辅助治疗
1.药物干预
- 熊去氧胆酸：促进胆汁酸代谢（剂量：10-15mg/kg/d）
- 免疫调节剂：部分病例使用硫唑嘌呤抑制胆管炎症
2.营养支持
- 低脂饮食（脂肪占比＜30%总热量）
- 必需脂肪酸补充（如鱼油制剂）
胆道闭锁治疗需个体化方案，早期Kasai手术联合规范随访可延长生存期，而终末期肝病需肝移植挽救生命。家长应密切配合医疗团队，通过定期监测与及时干预降低并发症风险，改善患儿生活质量。