四肢呈对称性下运动神经元性瘫痪的主要症状
四肢呈对称性下运动神经元性瘫痪是由于运动神经元病引起的,表现为四肢成对称性的下运动神经元性瘫痪。主要症状包括:
一、肌萎缩性侧索硬化症(ALS)
- 发病年龄:多在40-50岁,男性多于女性。
- 起病方式:隐匿,缓慢进展。
- 首发症状:常首发于上肢远端,表现为手部肌肉萎缩、无力,逐渐向前臂、上臂和肩胛带发展。
- 肌束颤动:萎缩肌肉有明显的肌束颤动。
- 下肢症状:下肢则呈上运动神经元瘫痪,表现为肌张力增高、腱反射亢进、病理征阳性。
- 延髓症状:随疾病发展,可逐渐出现延髓、桥脑路神经运动核损害症状,如舌肌萎缩纤颤、吞咽困难和言语含糊。
- 晚期症状:晚期影响抬头肌力和呼吸肌。
二、进行性延髓麻痹
成年型(远端型):
- 发病年龄:多发生在中年男性。
- 起病部位:由上肢远端开始,自手向近端发展。
- 症状:有明显的肌萎缩和肌无力、腱反射减退、肌肉肌束颤动,可以发展到下肢或颈项肌肉,引起呼吸麻痹。
少年型(近端型):
- 发病年龄:多数在青少年或儿童期起病。
- 家族史:有家族史,是常染色体隐性遗传或显性遗传。
- 症状:临床以骨盆带和下肢近端肌肉无力与肌肉萎缩,行走时步态摇摆不稳,站立时腹部前凸,进而肩胛带与上肢近端肌肉无力与肌肉萎缩,有前角刺激表现(肌束颤动),仰卧位不易起来。
婴儿型:
- 遗传方式:是常染色体隐性遗传疾病。
- 发病时间:在母体内或出生一年后内发病。
- 症状:临床表现为四肢和躯干的肌肉无力和萎缩。在母体内发病的胎儿是感胎动明显减少或消失,出生后发病的患儿哭声微弱、明显紫绀、全身弛缓性肌肉无力和肌肉萎缩。萎缩以骨盆带和下肢近端开始,向肩胛带、颈项部和四肢远端发展。
三、进行性肌萎缩症
- 发病年龄:多发病于40岁以后。
- 早期症状:病变早期出现延髓损害的症状,病人可有舌肌萎缩纤颤、吞咽困难、饮水呛咳和语言含糊等。
- 后期症状:后期因损害桥脑和皮质脑干束,可以合并假性延髓麻痹的表现,如侵犯皮质脊髓束侧有肢体腱反射的亢进和病理反射阳性。
四、原发性侧索硬化症
- 发病年龄:中年男性发病较多。
- 症状:临床呈现缓慢进展的肢体上运动神经元瘫痪,肌无力、肌张力增高、腱反射亢进和病理征阳性。一般少有肌肉萎缩,不影响感觉和植物神经功能。
总结
四肢呈对称性下运动神经元性瘫痪的症状多样,主要表现为肌无力、肌萎缩、肌束颤动、腱反射减退或消失等,具体症状取决于病变的部位和类型。如果出现这些症状,应及时就医进行诊断和治疗。