小儿右室双出口的治疗并无绝对 “最快” 的方法，需综合多方面因素制定个体化方案，以实现最佳治疗效果。
小儿右室双出口是复杂先天性心血管畸形，主动脉和肺动脉均发自右心室，室间隔缺损为左心室唯一出口，主动脉瓣与二尖瓣间有肌肉组织分隔。治疗主要依靠手术，辅以药物及其他支持手段，具体如下：
一、手术治疗
手术是核心治疗手段，时机和方案依患儿病情、身体状况及心脏具体解剖结构而定。
- 室间隔缺损较大且无肺动脉狭窄：通常在出生后 6 个月内手术。常见术式如心室内隧道修补术，通过在右心室内构建内隧道，引导左心室血液流入主动脉，进入体循环，右心室血液流入肺循环。此术式操作相对直接，若患儿心脏结构适合，能有效矫正血流异常，成功率较高，预后较好。
- 伴有肺动脉狭窄：手术时机可稍推迟，但一般建议 1 岁内进行。可能采用内管道重建术，比如 Rastelli 手术，通过切除主动脉下部分圆锥组织，扩大室间隔缺损，利用心包补片建立内隧道，将主动脉瓣口隔入左心室，同时横断肺动脉总干，用 Gore - tex 带瓣管道连接肺动脉干与右心室切口，重建右心室流出道。
- 特殊类型：
- 室缺位于肺动脉瓣下：常需进行主动脉与肺动脉转位矫治，操作复杂，不仅要在室缺和主动脉处建立内隧道，还需精细调整大血管连接关系，以恢复正常血流走向。
- 室缺远离肺动脉：部分患儿可能无法直接行根治手术，可能需先进行姑息手术改善症状，后续再评估能否行双心室修补或其他治疗方案。如分期双心室修补，部分患儿前期接受姑息手术（如肺动脉环缩术、体肺分流术及双向 Glenn 手术等）后，若满足一定条件，可在合适时机行终期双心室修补手术，以提高中远期生存率和生活质量。
二、药物治疗
药物多在手术前后辅助使用。
- 改善心脏功能：如地高辛，可增强心肌收缩力，提升心脏泵血功能；呋塞米等利尿剂，能减轻心脏负荷，缓解水肿等症状。
- 控制心律失常：若患儿出现心律失常，需使用相应抗心律失常药物，维持心脏正常节律。
- 预防感染：围手术期使用抗生素，降低感染风险，防止因感染加重心脏负担或引发其他并发症。
三、其他支持治疗
- 密切监测生命体征：持续监测心率、血压、呼吸、血氧饱和度等，及时发现病情变化并处理。
- 呼吸支持：依据患儿呼吸状况，必要时给予吸氧，严重者可能需机械通气，确保氧供充足，维持呼吸功能稳定。
- 营养支持：保证患儿营养摄入，因心脏疾病影响，部分患儿可能存在喂养困难、生长发育迟缓问题，必要时可采用特殊喂养方式或营养补充剂，满足生长发育需求。
小儿右室双出口治疗复杂，需专业心血管外科团队全面评估后制定个体化方案。手术虽为关键，但围手术期药物辅助、支持治疗及术后护理同样重要，各环节紧密配合，才能提升患儿治疗效果与生活质量。
