约30%-50%的病例与神经退行性病变相关
食管体平滑肌部分蠕动停止通常由神经调控异常、肌肉病变或结构性损伤引发，导致食管中下段蠕动波中断，影响食物输送。其形成机制涉及复杂的自主神经功能紊乱、平滑肌细胞变性及炎症反应等多因素交互作用。
一、 病理生理机制
神经源性功能障碍
- 迷走神经损伤：手术（如胃切除术）或疾病（如糖尿病神经病变）导致胆碱能信号传导中断。
- 肌间神经丛退化：原发性贲门失弛缓症或帕金森病患者中，抑制性神经元（如一氧化氮能神经元）减少，引发蠕动协调障碍。
平滑肌结构异常
- 肌纤维萎缩：长期胃食管反流病（GERD）引起的慢性炎症可导致肌细胞纤维化。
- 钙离子通道缺陷：基因突变（如MYH11基因）影响平滑肌收缩能力。
继发性病因
- 胶原血管病：硬皮病患者的食管平滑肌被结缔组织替代。
- 感染或毒素：南美洲锥虫病（恰加斯病）破坏食管神经节细胞。
表：常见病因对比
| 类型 | 典型疾病 | 关键病理变化 | 进展速度 |
|---|---|---|---|
| 神经源性 | 贲门失弛缓症 | 肌间神经丛神经元缺失 | 缓慢（1-5年） |
| 肌源性 | 硬皮病 | 平滑肌纤维化、胶原沉积 | 中速（6-12个月） |
| 外源性压迫 | 纵隔肿瘤 | 食管腔外压迫导致蠕动受阻 | 快速（<3个月） |
二、 临床表现与诊断
症状特征
- 吞咽困难：固体食物阻塞感，液体吞咽晚期出现。
- 胸痛：非心源性胸骨后疼痛，与痉挛相关。
检查手段
- 食管测压：金标准，显示蠕动波幅降低或缺失。
- 钡餐造影：可见钡剂滞留或“鸟嘴征”（贲门失弛缓症）。
三、 治疗与管理
药物干预
- 钙通道阻滞剂（如硝苯地平）：缓解平滑肌痉挛。
- 肉毒杆菌毒素注射：临时性抑制胆碱能神经过度兴奋。
手术与器械治疗
- 气囊扩张术：机械性撕裂括约肌纤维，改善通过性。
- Heller肌切开术：微创手术切断食管下段肌层。
表：治疗方式效果对比
| 方法 | 有效率 | 复发率 | 并发症风险 |
|---|---|---|---|
| 气囊扩张 | 70%-80% | 20%-30% | 穿孔（<5%） |
| 肌切开术 | 90% | <10% | 胃食管反流（15%） |
食管体平滑肌部分蠕动停止的防治需结合病因与病程个体化处理。早期识别神经或肌肉病变、优化诊断技术（如高分辨率测压）是关键。未来研究或聚焦于干细胞修复神经损伤及靶向调节钙信号通路的创新疗法。
