3-5年
蜂窝肺的治疗需基于病因和病情严重程度采取综合方案，旨在延缓疾病进展、改善症状并提升生存质量。
一、药物治疗
抗纤维化药物
- 吡非尼酮：通过抑制炎症因子和纤维化进程，延缓肺功能下降，适用于轻中度患者。
- 尼达尼布：靶向阻断促纤维化信号通路，减少肺功能年下降率（临床试验显示可降低约50%）。
- 疗程：需长期服用，定期评估肝肾功能。
糖皮质激素与免疫抑制剂
- 泼尼松：短期用于急性加重期，需警惕骨质疏松、感染等副作用。
- 环磷酰胺：联合激素治疗自身免疫性疾病相关蜂窝肺，需监测骨髓抑制。
二、非药物治疗
氧疗与肺康复
- 长期家庭氧疗：血氧饱和度＜88%时需持续低流量吸氧，每日＞15小时。
- 肺康复训练：包括呼吸肌锻炼、有氧运动，显著改善活动耐力和生活质量。
环境与生活方式干预
- 戒烟：烟草加速肺纤维化，戒烟后1年肺功能下降速度减缓30%-50%。
- 避免空气污染：使用空气净化器，减少粉尘、化学气体暴露。
三、手术治疗
肺移植
- 适应症：终末期患者（预计生存期＜2年）、年龄＜65岁且无严重合并症。
- 5年生存率：约50%-60%，术后需终身抗排异治疗。
肺减容术
- 原理：切除严重纤维化肺组织，改善剩余肺的弹性回缩力。
- 局限性：仅适用于上叶病变为主且肺功能尚可保留者。
四、支持与对症治疗
营养支持
- 高蛋白饮食：每日蛋白质摄入量≥1.2g/kg，减少肌肉消耗。
- 维生素D补充：改善免疫状态，降低急性加重风险。
并发症管理
- 感染防控：接种流感疫苗、肺炎球菌疫苗，发热时及时使用广谱抗生素（如莫西沙星）。
- 气胸处理：胸腔闭式引流联合负压吸引，复发者需胸膜固定术。
蜂窝肺的治疗需多学科协作，早期干预可显著延缓疾病进展。患者应定期复查高分辨率CT和肺功能，根据个体情况调整方案。抗纤维化药物联合氧疗和肺康复是当前主流策略，终末期患者可评估手术可行性。严格遵循医嘱、保持健康生活方式是改善预后的关键。
