1-3年
肺间质纤维化（IPF）是一种以肺组织瘢痕形成为特征的慢性疾病，其病因复杂多样，可归类为环境暴露、药物因素、疾病关联及遗传倾向四大方向。
一、职业与环境暴露
| 病因类别 | 具体原因 | 相关疾病/因素 | 典型症状/特点 |
|---|---|---|---|
| 粉尘吸入 | 无机粉尘（石棉、二氧化硅） | 尘肺、矽肺 | 进行性呼吸困难、杵状指 |
| 有机粉尘（霉草尘、棉尘） | 外源性过敏性肺泡炎 | 发热、咳嗽伴黏液痰 | |
| 有害气体 | 二氧化硫、氯气、烟尘 | 化学性肺炎 | 急性呼吸窘迫、支气管痉挛 |
示例：矿工、纺织工人因长期接触碳粉或棉尘，纤维化风险较普通人群高3-5倍 。
二、药物与治疗相关因素
| 药物类型 | 代表药物 | 致病机制 | 风险人群 |
|---|---|---|---|
| 抗心律失常药 | 胺碘酮 | 脂质沉积导致肺泡上皮损伤 | 长期服药＞6个月者 |
| 化疗药物 | 博来霉素、环磷酰胺 | 自由基损伤肺泡细胞 | 累计剂量＞300mg/m² |
| 免疫抑制剂 | 甲氨蝶呤 | 免疫复合物沉积 | 类风湿关节炎患者 |
数据：胺碘酮相关肺纤维化发生率约5%-10%，与日剂量＞400mg显著相关 。
三、疾病与免疫因素
| 疾病类型 | 代表性疾病 | 关联机制 | 临床特征 |
|---|---|---|---|
| 结缔组织病 | 类风湿关节炎、系统性红斑狼疮 | 自身抗体攻击肺泡壁 | 关节痛、皮肤红斑 |
| 感染性因素 | 腺病毒、流感病毒、卡氏肺孢子虫 | 慢性炎症修复失衡 | 发热、淋巴细胞减少 |
| 血管炎 | 肉芽肿性多血管炎 | 血管壁炎症延伸至肺间质 | 血尿、肾功能异常 |
机制：结缔组织病中，30%-50%患者因细胞因子风暴导致肺泡上皮持续损伤 。
四、其他风险因素
- 1.遗传易感性：家族性肺纤维化占5%-10%，与TERC、TERT基因突变相关。
- 2.吸烟：吸烟者纤维化风险增加2倍，可能与氧化应激增强有关。
- 3.放疗史：胸部放疗＞20Gy可导致放射性肺纤维化。
肺间质纤维化是环境暴露、药物毒性、自身免疫反应及遗传因素共同作用的结果。早期识别职业/药物风险、积极控制结缔组织病活动，可显著延缓疾病进展。患者出现不明原因干咳、进行性呼吸困难时，需及时进行高分辨率CT和肺功能检查以明确诊断。
