95%以上的患儿可通过手术实现解剖根治
完全性大动脉错位（TGA）是一种危及生命的先天性心脏病，需通过外科手术彻底纠正异常血管连接。根治手术需在新生儿期（出生后1-2周内）实施，以恢复心脏正常血流动力学，避免器官缺氧损伤。目前大动脉调转术（ASO）是主流术式，结合术前干预和术后系统管理，可显著提升长期生存质量。
一、手术治疗的核心策略
大动脉调转术（ASO）
通过完全分离错位的大动脉并重建冠状动脉连接，使主动脉与右心室、肺动脉与左心室正常对接。该术式适用于无合并其他畸形的患儿，成功率超过95%。
手术时机：出生后7-14天，需在心肌功能恶化前完成。
术后恢复：需机械通气支持1-3天，住院时间约2-4周。Rastelli手术
针对合并室间隔缺损（VSD）或肺动脉狭窄的患儿，通过补片闭合缺损并建立右心室至肺动脉的管道。
适应症：复杂解剖结构无法直接行ASO时采用。
长期影响：可能需二次手术更换管道。Norwood类术式
用于单心室等无法双心室修复的病例，通过分流或改建循环路径维持生命，但无法实现完全解剖矫正。
二、术前关键干预措施
| 干预方式 | 作用机制 | 适用人群 | 持续时间 |
|---|---|---|---|
| 前列腺素E1（PGE1） | 维持动脉导管开放，促进氧合 | 所有TGA新生儿 | 术前24-48小时 |
| 球囊心房造瘘术（BAS） | 扩大房间隔缺损，改善混合血流 | 房间隔缺损过小者 | 手术前即刻 |
三、术后管理与长期预后
重症监护
血流动力学监测：术后48小时内需严格调控血压和心率，避免低心排综合征。
机械通气：根据血气分析调整呼吸机参数，通常持续12-72小时。
远期并发症防控
冠状动脉异常：ASO术后5年冠脉狭窄发生率约3-5%，需定期冠脉CT或MRI筛查。
瓣膜功能不全：约10-15%患儿出现右心室流出道梗阻或肺动脉瓣反流，必要时需介入或手术修复。
生活质量与随访
运动耐量：85%术后患儿成年后可进行轻中度体力活动，但需避免剧烈运动。
心理支持：约20%患者存在焦虑或认知障碍，需多学科团队干预。
四、手术效果与风险对比
| 指标 | ASO术 | Rastelli术 | Norwood类术式 |
|---|---|---|---|
| 解剖根治率 | 95-98% | 80-85% | 0%（姑息性） |
| 30天死亡率 | 2-4% | 5-8% | 15-30% |
| 20年生存率 | 85-90% | 70-75% | 50-60% |
完全性大动脉错位的根治依赖精准的新生儿期手术及全周期管理。尽管ASO可实现解剖修复，但患者需终身随访以监测冠脉、瓣膜及心功能变化。早期诊断、规范手术和术后康复是提升生存率与生活质量的核心，而多学科协作能有效降低远期并发症风险。
