复发性多发性软骨炎伴发的葡萄膜炎是一种与复发性多发性软骨炎（RecurrentPolychondritis,RPC）相关的炎症性眼病，约30%-50%的RPC患者会出现眼部受累，其中葡萄膜炎是最常见的表现之一。

核心定义

复发性多发性软骨炎伴发的葡萄膜炎是RPC的一种并发症，属于自身免疫性疾病范畴。RPC以反复发作的软骨组织炎症为特征，可累及耳廓、鼻软骨、气管、关节等部位，而葡萄膜炎则表现为虹膜、睫状体或脉络膜的非感染性炎症，可能伴随视力损害。

一、疾病特点

1. 病因与发病机制

   • 自身免疫异常：RPC的发病与抗软骨蛋白聚糖抗体的产生相关，导致免疫系统攻击透明软骨结构。
   • 遗传因素：部分患者存在HLA-B27或其他基因变异的倾向性。
   • 葡萄膜炎关联：眼部炎症可能因免疫复合物沉积或交叉反应引发葡萄膜组织损伤。

2. 临床表现

   • 眼部症状：突发眼红、畏光、视力模糊、眼痛，可能伴随前房积脓或房水闪辉。
   • 全身症状：耳廓红肿疼痛、鼻梁塌陷（鞍鼻）、呼吸道软骨受累引起的呼吸困难。
   • 复发性：病情呈周期性缓解与加重，平均复发间隔约6-12个月。

3. 诊断标准

   • 临床诊断：需满足至少两项主要标准（如耳廓软骨炎、鼻软骨炎）及一项次要标准（如眼部炎症、关节炎）。
   • 辅助检查：

     检查项目	作用
     眼科检查	观察前房细胞、虹膜粘连
     影像学	CT/MRI 评估软骨破坏程度
     实验室	血沉（ESR）、 C反应蛋白（CRP）升高

二、治疗与管理

1. 药物治疗

   • 一线药物：
     • 糖皮质激素：如泼尼松，用于急性期控制炎症。
     • 免疫抑制剂：甲氨蝶呤、硫唑嘌呤减少复发。
   • 二线药物：生物制剂（如TNF-α抑制剂）用于难治性病例。

2. 眼部护理

   • 局部用药：糖皮质激素滴眼液（如氟米龙）减轻葡萄膜炎症状。
   • 并发症预防：定期监测青光眼、白内障等继发病变。

3. 长期管理

   • 多学科协作：风湿科、眼科、耳鼻喉科联合随访。
   • 生活方式调整：避免感染诱因，戒烟（吸烟可能加重病情）。

三、预后与风险

1. 视力影响：未经治疗的葡萄膜炎可能导致永久性视力下降，约10%-20%患者出现不可逆损害。
2. 全身风险：气管软骨受累可能危及呼吸功能，心血管并发症（如主动脉根部扩张）需密切监测。
3. 生存率：早期规范治疗可显著改善预后，5年生存率超过80%，但复发频率与器官损伤程度相关。

：复发性多发性软骨炎伴发的葡萄膜炎是RPC的重要眼部表现，需通过综合治疗控制炎症并预防器官损伤。及时识别全身症状与眼部体征，结合个体化方案可有效延缓疾病进展，降低致盲及致命风险。