约60%的病例在10岁前首次发作，血钾常低于3.0mmol/L，肌无力可持续数小时至3天。

小儿周期性低血钾性麻痹是一种以反复发作的骨骼肌弛缓性瘫痪为特征的遗传性疾病，发作多与低钾血症相关，常由高碳水化合物饮食、剧烈运动或感染诱发。典型表现为对称性肌无力，以下肢近端为主，可伴随心悸、恶心等自主神经症状，严重时累及呼吸肌。

一、典型症状

1. 肌无力发作特征

   • 对称性瘫痪：多从下肢近端（如大腿）开始，逐渐向上蔓延，极少累及面部和呼吸肌。
   • 发作时间：通常于夜间或清晨出现，持续6-24小时，严重者可达72小时。
   • 触发因素：常见于饱餐（高糖饮食）、剧烈运动后休息或应激状态。

2. 伴随症状

   • 自主神经症状：出汗增多、心悸、口渴。
   • 消化系统表现：恶心、腹胀，与肠道平滑肌功能减弱有关。
   • 腱反射减弱或消失，但感觉正常。

3. 发作间期表现

   • 多数患儿完全正常，少数可有轻度肌力减退。
   • 长期未治疗者可能出现持续性肌病。

二、临床分型与对比

三、重症预警表现

1. 呼吸肌受累：罕见但危险，表现为呼吸困难、发绀，需紧急处理。
2. 心律失常：血钾＜2.5mmol/L时可能出现室性早搏或心动过缓。
3. 发作后症状：部分患儿出现多尿或肌痛，与钾离子再分布有关。

四、鉴别要点

1. 与高钾型麻痹区别：后者血钾升高，发作时间短（1-2小时），常伴肌强直。
2. 与其他肌病鉴别：如吉兰-巴雷综合征多为上行性瘫痪伴感觉异常，脑脊液蛋白升高。

早期识别小儿周期性低血钾性麻痹的关键在于结合发作诱因、血钾检测及家族史。及时补钾可迅速缓解症状，但长期管理需避免诱因并监测甲状腺功能。若未规范治疗，反复发作可能导致永久性肌无力，影响生长发育。