年发病率为0.5-1.5/百万
抗GBM抗体阳性相关疾病是一种由自身免疫反应攻击肾小球基底膜和肺泡基底膜引发的罕见病症，主要表现为急进性肾炎和/或肺出血，病情进展迅速且可能危及生命。

一、肾脏系统表现

1. 急性肾炎综合征

   • 血尿：尿液中出现变形红细胞，镜下可见红细胞管型。

   • 蛋白尿：尿蛋白定量通常＞1g/24h，严重者可达肾病综合征水平。

   • 肾功能急剧恶化：血肌酐水平短期内显著升高，部分患者需透析治疗。

2. 肾功能衰竭进展速度

   临床阶段	血肌酐（μmol/L）	尿量（ml/d）	典型症状
   早期	<135	>800	轻度水肿、乏力
   中期	135-450	400-800	高血压、恶心
   晚期（终末期）	>450	<400	无尿、意识障碍

3. 其他泌尿系统异常

   • 高血压：因水钠潴留和肾素分泌增加导致。

   • 水肿：常见于眼睑和下肢，与低蛋白血症及液体潴留相关。

二、呼吸系统表现

1. 肺出血

   • 咯血：程度从痰中带血至大量咯血不等，约30%患者以首发症状就诊。

   • 呼吸困难：因肺泡积血导致气体交换障碍，血氧饱和度下降。

   • 影像学特征：胸部CT显示双肺弥漫性磨玻璃影或实变影。

2. 肺-肾综合征关联性

   临床分型	肾脏受累比例	肺部受累比例	典型病程
   肾先受累型	80%	20%	肾功能衰竭后数周内出现肺出血
   肺先受累型	40%	60%	咯血后迅速进展至肾衰
   同时受累型	100%	100%	多器官功能衰竭风险高

三、全身性症状

1. 非特异性表现

   • 发热：多为低热（37.5-38.5℃），与炎症反应相关。

   • 疲劳与体重下降：因贫血、代谢紊乱及营养摄入不足。

2. 多系统受累

   • 神经系统：约10%患者出现周围神经病变，表现为感觉异常或肌力下降。

   • 消化系统：恶心、呕吐可能与尿毒症毒素蓄积或药物副作用相关。

四、实验室与影像学特征

1. 特异性指标

   • 抗GBM抗体滴度：ELISA检测阳性阈值通常＞20U/mL，数值与疾病活动度正相关。

   • 补体水平：多数患者C3、C4正常，区别于狼疮性肾炎。

2. 鉴别诊断关键点

   疾病名称	抗GBM抗体	ANCA相关性	肾病理特征
   Goodpasture综合征	阳性	阴性	线性IgG沿基底膜沉积
   ANCA相关血管炎	阴性	阳性	坏死性小血管炎

预后与干预
早期诊断（如肾活检或抗GBM抗体检测）联合血浆置换及免疫抑制治疗可显著改善生存率，未经治疗者5年生存率低于20%。肺出血合并肾衰患者需多学科协作管理，长期随访中需监测复发风险及慢性肾病进展。