约90%的瑞氏综合症病例发生于18岁以下儿童,病死率可达30%。
瑞氏综合症是一种罕见但严重的急性脑病合并肝脏脂肪变性疾病,通常与病毒感染后服用水杨酸类药物(如阿司匹林)相关。其典型表现为突发性呕吐、意识障碍和肝功能异常,病情进展迅速,可能引发多器官衰竭。
一、主要症状
神经系统表现
- 意识障碍:从嗜睡、烦躁迅速进展至昏迷。
- 惊厥:约40%患儿出现全身性或局灶性抽搐。
- 颅内压增高:表现为头痛、瞳孔不等大或呼吸不规则。
消化系统表现
- 持续性呕吐:常见首发症状,通常无胆汁或血性物。
- 肝脏肿大:伴轻度压痛,但黄疸罕见。
代谢紊乱
- 低血糖:尤其婴幼儿,可导致意识恶化。
- 血氨升高:常超过正常值3倍以上,与脑病严重性相关。
| 症状类别 | 典型表现 | 发生频率 | 危险等级 |
|---|---|---|---|
| 神经系统 | 意识障碍、惊厥 | 高 | ⭐⭐⭐⭐⭐ |
| 消化系统 | 呕吐、肝肿大 | 中 | ⭐⭐⭐ |
| 代谢 | 低血糖、高血氨 | 高 | ⭐⭐⭐⭐ |
二、病程分期
前驱期(1-3天)
类似病毒感染症状:发热、咳嗽,随后出现频繁呕吐。
急性脑病期(24-48小时)
- 意识水平急剧下降,可能伴随去大脑强直姿势。
- 肝功能指标异常:ALT/AST升高,但胆红素通常正常。
恢复期或恶化期
幸存者可能遗留认知障碍或运动功能障碍。
三、特殊人群表现
婴幼儿
更易发生低血糖和呼吸暂停,神经系统症状进展更快。
青少年与成人
罕见,但可能出现急性肝衰竭或肾损伤。
瑞氏综合症的早期识别至关重要,避免使用水杨酸类药物是预防关键。尽管治疗以支持为主,但及时干预可显著改善预后。