约50%-80%的原发性小血管炎患者会累及肾脏，其中显微镜下多血管炎（MPA）和肉芽肿性多血管炎（GPA）是最常见的病因。
这是一种由自身免疫异常引发的肾脏疾病，以小血管炎症和坏死性病变为特征，导致肾小球毛细血管襻和肾小管间质的损伤。其发病机制与抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）密切相关，临床表现为血尿、蛋白尿、肾功能急剧恶化，甚至进展至终末期肾病。
一、病因与发病机制
免疫异常
- ANCA：90%患者血清中可检测到ANCA，主要靶向蛋白酶3（PR3）和髓过氧化物酶（MPO），激活中性粒细胞并损伤血管内皮。
- 补体系统：替代途径激活（如C5a）加剧炎症反应。
病理类型
类型 特征 ANCA阳性率 显微镜下多血管炎（MPA） 无肉芽肿形成，以毛细血管炎为主 70%-80% 肉芽肿性多血管炎（GPA） 伴肉芽肿性炎症，常累及上呼吸道 90%以上
二、临床表现
肾脏表现
- 急性肾损伤：占60%-70%，血清肌酐短期内快速升高。
- 尿检异常：镜下血尿（90%）、非肾病性蛋白尿（通常<3.5g/天）。
肾外表现
- 肺部：咯血、肺间质病变（MPA常见）；
- 皮肤：紫癜、溃疡；
- 神经系统：周围神经炎。
三、诊断与鉴别
关键检查
- 实验室检查：ANCA检测（间接免疫荧光法+ELISA）、肾活检（确诊金标准）。
- 影像学：肺部CT评估肺出血或肉芽肿。
鉴别诊断
疾病 区别点 狼疮性肾炎 抗dsDNA抗体阳性，补体C3/C4降低 过敏性紫癜肾炎 儿童多见，IgA沉积为主
四、治疗与预后
诱导缓解
- 糖皮质激素+环磷酰胺或利妥昔单抗（ANCA相关性首选）。
- 血浆置换：用于严重肺出血或快速进展性肾衰竭。
维持治疗
硫唑嘌呤或吗替麦考酚酯，持续18-24个月以防复发。
预后因素
5年生存率约70%-80%，但肾功能不全者需长期透析风险增加。
原发性小血管炎性肾损害是一种可治但易复发的疾病，早期识别ANCA阳性和肾活检对改善预后至关重要。患者需长期随访肾功能及免疫指标，同时警惕感染等并发症。
