5年生存率可达80%~90%
结节性多动脉炎性巩膜炎的处理需以早期诊断和联合药物治疗为核心，同时结合全身评估与长期随访。治疗以糖皮质激素联合免疫抑制剂为主，必要时辅以生物靶向治疗或手术干预，配合严格的日常护理和并发症预防，可显著改善预后。
一、疾病概述
结节性多动脉炎性巩膜炎是结节性多动脉炎（PAN） 累及巩膜的自身免疫性疾病，属于坏死性血管炎范畴。以中小动脉节段性炎症为特征，可导致巩膜充血、眼痛、视力下降，常伴发热、关节痛、皮肤结节等全身表现。眼部症状可能为PAN的首发或唯一表现，需尽早排查多器官受累情况。
二、诊断标准
需结合临床表现、实验室检查及影像学特征综合判断，常用标准如下：
1. 核心诊断依据
- 临床表现：
- 眼部：坏死性前巩膜炎（最常见）、边缘溃疡性角膜炎、视力下降、眼痛；
- 全身：体重下降≥4kg、肌痛/无力、周围神经病变（如多发性单神经炎）、皮肤网状青斑或结节。
- 实验室检查：
- 炎症指标：血沉（ESR）升高、C反应蛋白（CRP）阳性；
- 免疫指标：乙肝表面抗原（HBsAg） 可能阳性，抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA） 多为阴性；
- 尿液检查：蛋白尿、血尿或红细胞管型。
- 影像学与病理：
- 动脉造影：显示内脏动脉（肾、肠系膜）狭窄或动脉瘤；
- 活检：皮肤、肌肉或神经组织可见中小动脉坏死性炎症（血管壁纤维素样坏死、中性粒细胞浸润）。
2. 鉴别诊断
需排除显微镜下多血管炎（ANCA阳性）、类风湿关节炎、感染性血管炎等，避免误诊。
三、治疗方法
1. 基础治疗方案
以糖皮质激素联合免疫抑制剂为一线方案，需长期维持以预防复发：
| 药物类型 | 代表药物 | 用法 | 注意事项 |
|---|---|---|---|
| 糖皮质激素 | 泼尼松 | 初始1mg/kg/日，2个月后逐渐减量，维持≥1年 | 监测血糖、血压，预防骨质疏松 |
| 免疫抑制剂 | 环磷酰胺 | 口服或静脉注射，与激素联用至少1年 | 定期复查血常规、肝肾功能，避孕 |
| 替代免疫抑制剂 | 硫唑嘌呤、甲氨蝶呤 | 用于环磷酰胺不耐受者 | 可能需调整剂量，避免感染 |
2. 进阶治疗手段
- 生物靶向治疗：利妥昔单抗、托珠单抗等，适用于传统治疗无效的难治性病例，需筛查结核及乙肝感染。
- 局部治疗：氟米龙滴眼液、普拉洛芬滴眼液缓解眼部充血和疼痛，辅助全身治疗。
- 手术干预：巩膜移植术或角膜移植术，用于巩膜穿孔、角膜溃疡穿孔等严重并发症。
四、日常管理与护理
1. 生活方式调整
- 严格戒烟限酒，避免血管损伤加重；
- 避免强光刺激，外出佩戴护目镜；
- 规律作息，保证充足睡眠，避免过度用眼。
2. 饮食与营养
- 增加优质蛋白（鱼、蛋、奶）和维生素（深色蔬菜、水果）摄入；
- 减少辛辣、高盐食物，控制血压（高血压是常见并发症）。
3. 病情监测与随访
- 定期复查：每1~3个月检查血常规、肝肾功能、炎症指标（ESR/CRP）；
- 眼部检查：裂隙灯、眼底检查，监测巩膜炎症及并发症（如视网膜病变）；
- 自我监测：记录视力变化、眼痛程度，出现视力骤降或剧烈眼痛立即就医。
五、并发症预防
常见并发症包括巩膜穿孔、青光眼、视网膜脱离、肾功能衰竭等，需通过以下措施预防：
- 规范用药，避免自行停药或减量；
- 控制基础疾病（如高血压、乙肝）；
- 加强感染预防（如接种流感疫苗，避免去人群密集场所）。
结节性多动脉炎性巩膜炎是一种可累及全身的严重疾病，早期诊断和规范治疗是改善预后的关键。患者需在眼科与风湿免疫科协作下，坚持长期药物治疗与随访，同时通过健康的生活方式降低复发风险。多数患者经积极干预后可有效控制炎症，维持视力及生活质量。
